Nhiễm xơ nang

Xơ nang ảnh hưởng đến các tế bào sản sinh ra mồ hôi, chất nhầy, và tiêu hóa. các mô, ngăn ngừa chúng trở nên quá khô hoặc bị nhiễm bệnh.Tuy nhiên, ở những người bị xơ nang, một gen bị lỗi làm cho chất lỏng trở nên dày và dính, thay vì hoạt động như al chất lỏng làm tắc nghẽn các ống dẫn, ống dẫn và lối đi trong cơ thể. Điều này có thể dẫn đến các vấn đề đe dọa đến mạng sống, bao gồm nhiễm trùng, suy hô hấp và suy dinh dưỡng. Điều quan trọng là phải điều trị chứng xơ nang ngay lập tức. Chẩn đoán sớm và điều trị là rất quan trọng để cải thiện chất lượng cuộc sống và kéo dài tuổi thọ dự kiến.

• Khoảng 1 000 người được chẩn đoán bị xơ nang mỗi năm ở Hoa Kỳ. Mặc dù những người có tình trạng này cần được chăm sóc hàng ngày, họ vẫn có thể sống một cuộc sống bình thường và làm việc hoặc đi học. Xét nghiệm sàng lọc và phương pháp điều trị đã được cải thiện trong những năm gần đây, vì vậy nhiều người bị xơ nang bây giờ có thể sống vào những năm 40 và 50 của họ.
• Các triệu chứngCác triệu chứng xơ nang là gì?
• Một trong những dấu hiệu đầu tiên của xơ nang là mùi muối mẫn cảm với da. Cha mẹ của trẻ bị xơ nang đã đề cập đến việc nếm thử vị giác khi hôn con.

phổi

tuyến tụy

gan

Các vấn đề hô hấp

Các triệu chứng dày, chất nhầy dính liền với xơ nang thường làm tắc nghẽn các lối đi dẫn không khí vào và ra khỏi phổi. Điều này có thể gây ra các triệu chứng sau:

ho dai dẳng tạo ra chất nhầy hoặc đờm dày đặc

• thở nhanh, đặc biệt khi tập thể dục
• tái phát nhiễm trùng phổi
• nghẹt mũi nghẹt mũi

Các vấn đề về tiêu hoá

Chất nhầy bất thường cũng có thể gắn các kênh mang các enzyme sản sinh ra bởi tuyến tụy đến ruột non.Nếu không có các enzyme tiêu hóa, ruột không thể hấp thụ các dưỡng chất cần thiết từ thực phẩm. Điều này có thể dẫn đến:

• mỡ, mùi hôi
• táo bón
• buồn nôn
• bụng bị sưng
• mất ăn
• tăng cân kém ở trẻ

chậm phát triển ở trẻ < Nguyên nhânGiấy gây xơ nang?

Xơ nang xảy ra như là một kết quả của một khiếm khuyết trong cái được gọi là gen "cystic fibrosis transmembrane conductance regulator", hoặc gen CFTR. Gen này kiểm soát sự di chuyển của nước và muối vào và ra khỏi tế bào của cơ thể. Một đột biến đột biến, hoặc thay đổi, trong gen CFTR gây ra chất nhầy của bạn trở nên dày hơn và chắc chắn hơn nó được cho là. Chất niêm mạc bất thường này tích tụ trong các cơ quan khác nhau trong cơ thể, bao gồm:

• ruột
• tụy
• phổi
• phổi
• Nó cũng làm tăng lượng muối trong mồ hôi.
• Nhiều khuyết điểm khác nhau có thể ảnh hưởng đến gen CFTR. Loại khuyết tật có liên quan đến mức độ nghiêm trọng của xơ nang. Gen bị tổn thương được chuyển cho đứa trẻ từ cha mẹ. Để có xơ nang, một đứa trẻ phải thừa hưởng một bản sao của gen từ mỗi phụ huynh. Nếu họ chỉ kế thừa một bản sao của gen, họ sẽ không phát triển bệnh. Tuy nhiên, chúng sẽ là một tàu mang gen khiếm khuyết, có nghĩa là chúng có thể truyền gen cho con cái của chúng.
• Các yếu tố nguy cơ Ai đó có nguy cơ bị xơ nang?

Xơ nang là phổ biến nhất ở người da trắng gốc Bắc Âu. Tuy nhiên, nó được biết là xảy ra ở tất cả các nhóm dân tộc.

Những người có tiền sử gia đình bị xơ nang cũng có nguy cơ gia tăng vì đó là một rối loạn di truyền.

• Chẩn đoánCó xơ hóa nang được chẩn đoán là gì?
• Tại Hoa Kỳ, tất cả trẻ sơ sinh được kiểm tra xơ nang. Các bác sĩ sử dụng xét nghiệm di truyền hoặc xét nghiệm máu để kiểm tra các dấu hiệu của bệnh. Kiểm tra di truyền phát hiện xem con bạn có gen CFTR khiếm khuyết hay không. Xét nghiệm máu xác định có hay không tuyến tụy và gan của em bé đang hoạt động bình thường. Các thử nghiệm chẩn đoán khác có thể được thực hiện bao gồm: Thử nghiệm trypsinogen miễn dịch (IRT)
• Thử nghiệm trypsinogen miễn dịch (IRT) là một xét nghiệm tầm soát tiêu chuẩn để kiểm tra nồng độ bất thường của protein gọi là IRT trong máu. Mức độ cao của IRT có thể là một dấu hiệu của xơ nang. Tuy nhiên, cần phải kiểm tra thêm để xác nhận chẩn đoán.
• Xét nghiệm Chloride Mồ hôi

Xét nghiệm mồ hôi Clorua là thử nghiệm được sử dụng phổ biến nhất để chẩn đoán xơ nang. Nó kiểm tra lượng muối tăng trong mồ hôi. Thử nghiệm được thực hiện bằng cách sử dụng một chất hóa học làm cho mồ hôi da khi bị kích hoạt bởi một dòng điện yếu. Mồ hôi được thu thập trên một miếng giấy hoặc giấy và sau đó phân tích. Chẩn đoán xơ nang được thực hiện nếu mồ hôi còn muối hơn bình thường.

Xét nghiệm đờm

Trong quá trình thử nghiệm đờm, bác sĩ lấy mẫu chất nhầy. Mẫu có thể xác nhận sự hiện diện của một nhiễm trùng phổi. Nó cũng có thể hiển thị các loại vi trùng có mặt và xác định loại thuốc kháng sinh nào tốt nhất để chữa trị chúng.

Chụp X-quang ngực

X-quang ngực rất hữu ích trong việc phơi phổi phổi do tắc nghẽn trong đường hô hấp.

CT Scan

CT scan tạo ra hình ảnh chi tiết của cơ thể bằng cách sử dụng kết hợp các tia X lấy từ nhiều hướng khác nhau. Những hình ảnh này cho phép bác sĩ xem các cấu trúc bên trong, chẳng hạn như gan và tuyến tụy, làm cho việc đánh giá mức độ tổn thương cơ quan do xơ nang gây ra dễ dàng hơn.

Các xét nghiệm chức năng phổi (PFTs)

Các xét nghiệm chức năng phổi (PFTs) xác định xem phổi của bạn có hoạt động bình thường hay không. Các xét nghiệm có thể giúp đo lượng không khí có thể hít phải hay thở ra và làm thế nào để phổi truyền oxy đến phần còn lại của cơ thể. Bất kỳ sự bất thường nào trong các chức năng này có thể cho thấy xơ nang.

Trị Liệu Xơ Nạc Cyst được Điều trị như thế nào?

Mặc dù không có phương pháp chữa trị chứng xơ nang, có nhiều phương pháp điều trị có thể giúp giảm triệu chứng và giảm nguy cơ biến chứng.

Thuốc men

Có thể kê đơn kháng sinh để khỏi bị nhiễm trùng phổi và để ngăn ngừa sự lây nhiễm khác xảy ra trong tương lai. Chúng thường được cho dưới dạng chất lỏng, viên nén, hoặc viên nang. Trong các trường hợp nặng hơn, tiêm hoặc truyền thuốc kháng sinh có thể được tiêm tĩnh mạch, hoặc thông qua tĩnh mạch.

Thuốc giảm mỡ làm cho chất nhầy mỏng hơn và ít dính hơn. Họ cũng giúp bạn ho ra chất nhờn để nó lá phổi. Điều này cải thiện đáng kể chức năng phổi.

Các thuốc kháng viêm không steroid (NSAIDs), như ibuprofen và indomethacin, có thể giúp làm giảm bất kỳ cơn đau và sốt nào liên quan đến xơ nang.

Thuốc giãn phế quản làm giãn cơ xung quanh các ống dẫn khí vào phổi, giúp tăng luồng không khí. Bạn có thể dùng thuốc này thông qua một ống hít hoặc một máy xông hơi.

Phẫu thuật ruột là một cuộc giải phẫu cấp cứu bao gồm việc cắt bỏ một phần ruột. Nó có thể được thực hiện để làm giảm tắc nghẽn trong ruột.

Xơ nang có thể gây trở ngại cho việc tiêu hóa và ngăn ngừa sự hấp thu chất dinh dưỡng từ thực phẩm. Một ống dẫn thức ăn cung cấp chất dinh dưỡng có thể được truyền qua mũi hoặc phẫu thuật chèn trực tiếp vào dạ dày.

Việc cấy ghép phổi liên quan đến việc lấy đi một phổi bị tổn thương và thay thế bằng phổi lành tính, thường là từ một người hiến tạng đã chết. Phẫu thuật có thể là cần thiết khi một người bị xơ nang có vấn đề về hô hấp nghiêm trọng. Trong một số trường hợp, cả hai phổi cần phải được thay thế. Điều này có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng sau khi giải phẫu, bao gồm viêm phổi.

Thủ thuật phẫu thuật

Xạ trị ngực

Liệu pháp ngực giúp làm trơn chất nhầy trong phổi, làm cho nó dễ ho hơn. Nó thường được thực hiện từ một đến bốn lần mỗi ngày. Một kỹ thuật phổ biến bao gồm việc đặt đầu qua mép giường và vỗ tay với những bàn tay bọc dọc theo hai bên ngực. Các thiết bị cơ khí cũng có thể được sử dụng để làm sạch chất nhầy. Chúng bao gồm:

• một chiếc nhíp ngực, bắt chước những ảnh hưởng của việc vỗ tay với hai tay áo khoác ngực
• một chiếc áo phao có thể bơm hơi ở tần số cao để giúp loại bỏ chất nhầy của ngực
• Chăm sóc tại nhà > Xơ nang có thể ngăn đường ruột hấp thụ các dưỡng chất cần thiết từ thực phẩm.Nếu bạn bị xơ nang, bạn có thể cần đến hơn 50% lượng calo mỗi ngày so với những người không mắc bệnh. Bạn cũng có thể cần dùng viên nang enzym tụy với mỗi bữa ăn. Bác sĩ của bạn cũng có thể đề nghị các thuốc kháng acid, đa sinh tố, và một chế độ ăn nhiều chất xơ và muối.
• Nếu bạn bị xơ nang, bạn nên làm như sau:
• Uống nhiều chất lỏng vì chúng có thể giúp làm giảm chất nhầy trong phổi.
• Tập thể dục thường xuyên để giúp nới lỏng chất nhầy trong đường thở. Đi bộ, đi xe đạp và bơi lội là những lựa chọn tuyệt vời.
• Tránh khói, phấn hoa và nấm mốc bất cứ khi nào có thể. Những chất kích thích có thể làm cho các triệu chứng tồi tệ hơn.

Thường xuyên chủng ngừa cúm và viêm phổi thường xuyên.

OutlookTham quan dài hạn đối với những người bị xơ nang?

Triển vọng cho những người bị xơ nang đã được cải thiện đáng kể trong những năm gần đây, chủ yếu là do tiến bộ trong điều trị. Ngày nay, nhiều người mắc bệnh này sống vào những năm 40 và 50, và thậm chí lâu hơn trong một số trường hợp. Tuy nhiên, không có phương pháp chữa trị chứng xơ nang, do đó chức năng phổi sẽ dần dần giảm theo thời gian. Hậu quả là tổn thương phổi có thể gây ra các vấn đề nghiêm trọng về hô hấp và những biến chứng khác.

• Phòng ngừa Có thể dự phòng chứng xơ nang được ngăn ngừa?
• Không thể ngăn ngừa xơ nang. Tuy nhiên, thử nghiệm di truyền nên được thực hiện cho những cặp vợ chồng bị xơ nang hoặc những người có họ hàng với căn bệnh. Xét nghiệm di truyền có thể xác định nguy cơ xơ nang bằng cách kiểm tra mẫu máu hoặc nước bọt từ mỗi phụ huynh. Các thử nghiệm cũng có thể được thực hiện với bạn nếu bạn đang mang thai và lo lắng về nguy cơ của bé.