Bệnh u hạt với viêm đa giác mạc (wegener's): 17 triệu chứng, tuổi thọ, điều trị

Định nghĩa và sự thật về bệnh u hạt với viêm đa giác mạc (Wegener's)

• Bệnh u hạt với viêm đa giác mạc là một bệnh hiếm gặp, trong đó các mạch máu bị viêm (một tình trạng gọi là viêm mạch máu) và các bộ sưu tập các tế bào viêm bất thường, được gọi là u hạt, được tìm thấy trong các mô bị ảnh hưởng.
• Granulomatosis là thuật ngữ chỉ sự hiện diện của u hạt, là những khu vực nhỏ của viêm chứa đầy các tế bào miễn dịch.
• Tình trạng viêm có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác nhau của cơ thể, chẳng hạn như đường hô hấp (mũi, xoang, khí quản và phổi) và thận.
• Khi các mạch máu bị viêm, lưu lượng máu đến các cơ quan bị gián đoạn, có thể làm hỏng các cơ quan.
• Bệnh u hạt với viêm polyangi rất hiếm, và tần số chính xác của nó rất khó xác định.
• Bệnh có thể ảnh hưởng đến bất cứ ai ở mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, nó ảnh hưởng chủ yếu đến người da trắng, và phổ biến nhất ở người trung niên, với độ tuổi khởi phát trung bình từ 40 đến 65 tuổi.
• Với chẩn đoán và điều trị thích hợp, bệnh ganulomatosis với viêm đa giác mạc có thể bị chậm lại hoặc dừng lại.

Nguyên nhân gây ra bệnh u hạt với viêm đa giác mạc?

Không ai biết nguyên nhân gây ra bệnh u hạt với viêm polyangi được cho là một rối loạn tự miễn trong đó hệ thống phòng thủ của cơ thể tự tấn công và phá hủy các mô cơ thể bình thường. Thông thường, hệ thống miễn dịch của cơ thể hoạt động như một sự bảo vệ chống lại những kẻ xâm lược bên ngoài. Với một rối loạn tự miễn dịch, một cái gì đó kích hoạt phản ứng miễn dịch khiến cơ thể phản ứng chống lại mô của chính nó. Kết quả là mô có thể bị hỏng. Với bệnh u hạt với viêm polyangi, các hệ thống cơ quan bị tấn công bao gồm đường hô hấp và thận.

17 Triệu chứng của bệnh u hạt với viêm đa giác mạc (viêm bàng quang Wegener)?

Đường hô hấp trên (phổ biến nhất):

• Viêm xoang, đau xoang, nhiễm khuẩn ở xoang
• Chảy nước mũi liên tục (tệ hơn là do cảm lạnh thông thường)
• Chảy máu mũi
• Vết loét xung quanh mở mũi
• Lỗ phát triển trong sụn trong mũi
• Nhiễm trùng tai, ống tai bị tắc, giảm thính lực

Phổi (thường có mặt):

• Ho
• Ho ra máu
• Khó thở
• Đau ngực

Các triệu chứng khác (ít phổ biến hơn):

• Đau cơ và khớp, sưng khớp
• Đỏ và rát hoặc đau ở mắt (viêm kết mạc) và sưng ở mắt
• Nhìn đôi hoặc giảm thị lực (cần được chăm sóc y tế ngay lập tức)
• Các vết loét trên da trông giống như những vùng nhỏ màu đỏ hoặc tím (chúng có thể hoặc không gây đau)
• Khàn giọng
• Sốt, đổ mồ hôi đêm
• Chán ăn, giảm cân

Thận bị ảnh hưởng ở 3/4 số người mắc bệnh u hạt với viêm đa giác mạc, nhưng người này có thể không có triệu chứng rõ ràng liên quan đến tổn thương thận. Nước tiểu, tuy nhiên, có thể có màu máu hoặc màu đỏ.

Granulomatosis với Polyangi viêm được chẩn đoán như thế nào?

Các xét nghiệm, nghiên cứu hình ảnh và sinh thiết có thể được thực hiện.

• Không có xét nghiệm máu nào có thể xác định chẩn đoán u hạt với viêm đa giác mạc với độ chắc chắn 100%. Thay vào đó, xét nghiệm máu được sử dụng để loại trừ các nguyên nhân khác của các triệu chứng và để xác nhận sự hiện diện của viêm trong cơ thể. Xét nghiệm máu cũng được sử dụng để kiểm tra máu để tìm kháng thể mà cơ thể đang tạo ra để tự tấn công.
• Một kháng thể đặc hiệu thường được tìm thấy ở những người bị bệnh u hạt với viêm polyangi được gọi là kháng thể tế bào chất antineutrophil (ANCA). Kháng thể là protein chống lại bệnh tật. Nếu xét nghiệm ANCA dương tính, đó sẽ là một dấu hiệu mạnh cho thấy người mắc bệnh u hạt với viêm đa giác mạc.
• Số lượng hồng cầu có thể thấp, và số lượng bạch cầu có thể cao (cho thấy nhiễm trùng).
• Xét nghiệm nước tiểu sẽ tìm kiếm một số dấu hiệu tế bào hồng cầu trong nước tiểu gây ra bởi các vấn đề với thận.
• X-quang được chụp của các khoang ngực và xoang.
• CT scan ngực và xoang có thể cho một cái nhìn rõ ràng hơn về quá trình.
• Cách dứt khoát để thiết lập chẩn đoán là kiểm tra các mô bị ảnh hưởng dưới kính hiển vi (sinh thiết). Các mẫu mô nhỏ (sinh thiết) có thể được lấy từ các khu vực viêm, chẳng hạn như mũi hoặc cổ họng. Những mẫu này được lấy bằng ống soi phế quản, một dụng cụ được dẫn xuống cổ họng để xem đường thở và lấy ra một mẫu mô. Các mẫu mô từ phổi được lấy thông qua một vết cắt nhỏ ở thành ngực. Các mẫu mô từ thận cũng được lấy qua một vết cắt nhỏ.

Nếu một người có hai hoặc nhiều trong số các chỉ số này, theo hướng dẫn được thiết lập bởi Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ, chẩn đoán bệnh u hạt với viêm đa giác mạc có thể được thực hiện:

• Viêm miệng hoặc mũi, máu mũi và vết loét trong miệng (có thể có hoặc không đau).
• Bất thường được nhìn thấy trên X-quang ngực
• Một số lượng lớn các tế bào hồng cầu có trong nước tiểu (có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi).
• Có một loại viêm nhất định trong mô được lấy làm mẫu trong khi sinh thiết phẫu thuật.
  • Mô từ xoang, phổi hoặc thận được kiểm tra dưới kính hiển vi.
  • Viêm ống dẫn tinh (viêm) và loại viêm cụ thể được gọi là u hạt có thể được tìm thấy, cho thấy chẩn đoán bệnh u hạt với viêm polyangi.

Điều trị cho tuổi thọ đối với bệnh u hạt với viêm đa giác mạc là gì?

Mục tiêu của điều trị bệnh u hạt bằng viêm polyangi là mang lại sự thuyên giảm, duy trì sự thuyên giảm và điều trị bệnh nếu nó hoạt động trở lại (tái phát).

Điều trị bệnh u hạt bằng viêm đa giác mạc bằng thuốc có thể mang lại sự thuyên giảm lâu dài cho hầu hết mọi người. Sự thuyên giảm có nghĩa là bệnh biến mất hoặc tiến triển của nó bị chậm lại, nhưng bệnh không được chữa khỏi.

Nếu không được điều trị y tế, một người được chẩn đoán mắc bệnh u hạt với viêm polyangi có nguy cơ tử vong cao trong vòng hai năm, thường là do suy phổi hoặc suy thận.

• Những người bị bệnh u hạt nặng với viêm đa giác mạc cần được chăm sóc khẩn cấp vì tình trạng của họ đe dọa đến tính mạng.
• Một hình thức ít nghiêm trọng hơn được gọi là bệnh u hạt giới hạn với viêm đa giác mạc.

Cả hai loại đều được điều trị bằng các loại thuốc tương tự. Phẫu thuật có thể là cần thiết.

Bởi vì bệnh u hạt với viêm đa giác mạc ảnh hưởng đến rất nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể, một nhóm bác sĩ chuyên về bệnh phổi (bác sĩ phổi), bệnh thận (bác sĩ thận), viêm khớp và các tình trạng tương tự (bệnh thấp khớp), và các bệnh về tai mũi họng (bác sĩ tai mũi họng).

Thuốc

Sự thuyên giảm có khả năng ở hầu hết mọi người khi điều trị bằng thuốc. Hầu hết đáp ứng với thuốc cyclophosphamide (Cytoxan), và đa số đã thuyên giảm hoàn toàn.

Trong một nửa số người đáp ứng với một đợt dùng thuốc, căn bệnh này cuối cùng sẽ hoạt động trở lại (tái phát), và sau đó trị liệu được bắt đầu lại.

• Để mang lại sự thuyên giảm, những người bị bệnh u hạt nặng với viêm polyangi có thể được sử dụng corticosteroid, ví dụ, thuốc tiên dược, trong vài tháng đầu và cyclophosphamide, được dùng dưới dạng thuốc trong một năm. Đôi khi cyclophosphamide có thể được cung cấp mỗi tháng một lần thông qua tiêm IV (được gọi là liệu pháp xung). Xét nghiệm máu là cần thiết hai tuần một lần để kiểm tra số lượng bạch cầu thấp, có thể làm suy yếu hệ thống miễn dịch và gây nhiễm trùng dễ dàng.
• Những người bị bệnh u hạt giới hạn với viêm polyangi có thể được điều trị bằng steroid và với các thuốc gọi là thuốc ức chế miễn dịch (như methotrexate) để mang lại sự thuyên giảm.
• Một người bị tái phát có thể được cho dùng cyclophosphamide và prednison và có thể là thuốc kháng sinh.

Đây là những loại thuốc mạnh mẽ và có thể gây ra tác dụng phụ độc hại. Điều quan trọng là phải biết những gì mong đợi trong quá trình điều trị và thảo luận về tất cả các tác dụng phụ với bác sĩ. Với sự theo dõi cẩn thận, tác dụng phụ có thể giảm.

Tác dụng phụ của các loại thuốc này:

• Thuốc tiên dược: Lý tưởng nhất là corticosteroid chỉ được sử dụng trong một thời gian ngắn để mang lại những cơn đau đột ngột trong các triệu chứng được kiểm soát. Sử dụng lâu dài có liên quan đến các tác dụng phụ nghiêm trọng, chẳng hạn như loãng xương, tăng nhãn áp, đục thủy tinh thể, thay đổi tinh thần, đường huyết bất thường hoặc tăng trưởng xương bị bắt ở trẻ trước tuổi dậy thì. Sau khi sử dụng kéo dài, liều corticosteroid phải giảm dần sau vài tuần đến vài tháng để tránh hội chứng cai corticosteroid.
• Cyclophosphamide: Số lượng tế bào máu được theo dõi thường xuyên để theo dõi tác dụng độc hại. Nước tiểu được kiểm tra thường xuyên cho các tế bào hồng cầu, có thể là dấu hiệu đầu tiên của viêm bàng quang xuất huyết (viêm bàng quang nghiêm trọng gây ra máu trong nước tiểu). Điều quan trọng là phải uống nhiều nước trong khi dùng thuốc này để ngăn ngừa viêm bàng quang xuất huyết.
• Methotrexate: Để bảo vệ chống lại các vấn đề, chức năng thận và gan được theo dõi thường xuyên, cũng như số lượng tế bào máu. Methotrexate có thể gây ra tác dụng độc hại đối với máu, thận, gan, phổi và hệ tiêu hóa và thần kinh.

Phẫu thuật

• Mô bị viêm có thể cho thấy hoại tử (chết mô cục bộ) và cần phải được phẫu thuật cắt bỏ. Những mô như vậy sẽ nằm ở mũi, họng và phổi. Trong mũi, điều này có thể gây chảy máu mũi thường xuyên và vách ngăn mũi bị thủng.
• Các vấn đề về nhiễm trùng tai giữa có thể được khắc phục bằng cách phẫu thuật đưa ống tai qua màng nhĩ để cho tai chảy ra.
• Đối với những người bị suy thận nặng, ghép thận có thể là một lựa chọn cứu cánh.

Khi nào cần Chăm sóc y tế cho bệnh u hạt với viêm đa giác

Nói chuyện với bác sĩ về bất kỳ triệu chứng này. Vấn đề về mắt là nguyên nhân cho chăm sóc y tế ngay lập tức. Các triệu chứng khác có thể khiến một người tiếp xúc với bác sĩ sẽ là đau ngực, ho ra máu hoặc nhìn thấy máu trong nước tiểu.