Henoch-Schönlein Purpura: Các triệu chứng, chẩn đoán và điều trị

Henoch-Schönlein purpura (HSP) là một bệnh gây ra các mạch máu nhỏ bị viêm và chảy máu, được lấy từ hai bác sĩ người Đức, Johann Schönlein và Eduard Henoch, người đã mô tả nó trong bệnh nhân của họ vào năm 1800.

Dấu hiệu nhận biết của HSP là phát ban màu tím ở chân và mông. Các chỗ phát ban có thể giống như vết thâm tím HSP cũng có thể gây sưng khớp, các triệu chứng tiêu hóa (GI) và các vấn đề về thận ..

HSP thường gặp nhất ở trẻ nhỏ.Nhiều người này thường bị nhiễm trùng hô hấp trên như cảm lạnh. sở hữu không điều trị.

Các triệu chứngCác triệu chứng là gì?

Triệu chứng chính của HSP là phát ban nổi đỏ tím xuất hiện trên chân, bàn chân và mông. Phát ban cũng có thể xuất hiện trên mặt, cánh tay, ngực và thân. Các chỗ phát ban trông giống như vết thâm tím. Nếu bạn nhấn vào phát ban, nó sẽ ở màu tím hơn là chuyển sang màu trắng.

đau và sưng khớp, đặc biệt là đầu gối và mắt cá

Các triệu chứng GI như buồn nôn , nôn mửa, đau dạ dày, và phân có huyết

• máu trong nước tiểu (có thể quá nhỏ để nhìn thấy) và các dấu hiệu khác của tổn thương thận
• sưng tinh hoàn tinh hoàn (ở một số bé HSP)
• động kinh hiếm khi)
• Các cơn đau khớp và các triệu chứng GI có thể bắt đầu lên đến 2 tuần trước khi nổi ban.

Đôi khi, căn bệnh này có thể hủy hoại vĩnh viễn quả thận.

Nguyên nhânGì là nguyên nhân?

HSP gây viêm ở các mạch máu nhỏ. Khi các mạch máu bị viêm, chúng có thể rò rỉ máu vào da, gây ra phát ban. Máu cũng có thể bị rò rỉ ở bụng và thận.

HSP dường như là do đáp ứng quá mức của hệ miễn dịch. Thông thường, hệ thống miễn dịch tạo ra các protein gọi là kháng thể tìm ra và tiêu diệt những kẻ xâm lược nước ngoài như vi khuẩn và virut. Trong trường hợp của HSP, một kháng thể đặc biệt (IgA) lắng xuống thành thành mạch máu, gây viêm.

Có tới một nửa số người bị HSP bị nhiễm trùng đường hô hấp hoặc các bệnh đường hô hấp khác một tuần hoặc lâu hơn trước khi phát ban. Các nhiễm trùng này có thể kích hoạt hệ thống miễn dịch để phản ứng quá mức và giải phóng các kháng thể tấn công các mạch máu. Bản thân HSP không truyền nhiễm, nhưng tình trạng bắt đầu nó có thể bắt kịp.

Các tác nhân kích hoạt HSP có thể bao gồm:

các bệnh nhiễm trùng như viêm họng, thủy đậu, sởi, viêm gan, và HIV

thực phẩm

• thuốc nhất định
• côn trùng cắn
• tiếp xúc với thời tiết lạnh
• chấn thương
• Cũng có thể có gen liên quan đến HSP, bởi vì nó đôi khi chạy trong các gia đình.
• Điều trịCó cách nào điều trị?

Bạn thường không cần điều trị Henoch-Schönlein purpura. Nó sẽ biến mất trong vài tuần. Các chất giảm đau, chất lỏng, thuốc giảm đau không cần toa như ibuprofen hoặc acetaminophen có thể giúp bạn hoặc con cảm thấy tốt hơn.

Hỏi bác sĩ trước khi dùng thuốc kháng viêm không steroid (NSAID) như naproxen hoặc ibuprofen nếu bạn có các triệu chứng GI. NSAID đôi khi có thể làm cho những triệu chứng này tồi tệ hơn. NSAIDs cũng nên tránh trong trường hợp bị viêm thận hoặc thương tích.

Đối với các triệu chứng nặng, bác sĩ đôi khi kê toa một loại steroid ngắn. Các thuốc này làm giảm chứng viêm trong cơ thể. Vì steroid có thể gây ra các phản ứng phụ đáng kể, bạn nên theo sát các hướng dẫn của bác sĩ để dùng thuốc. Các loại thuốc ức chế hệ miễn dịch như cyclophosphamide (Cytoxan) có thể được sử dụng để điều trị bệnh thận.

Nếu các biến chứng xảy ra trong hệ thống đường ruột của bạn, bạn có thể yêu cầu phẫu thuật để khắc phục nó.

Chẩn đoánCó thể chẩn đoán được?

Bác sĩ sẽ kiểm tra bạn hoặc con bạn về các triệu chứng HSP, bao gồm phát ban và đau khớp.

Các xét nghiệm như thế này có thể giúp chẩn đoán HSP và loại trừ các bệnh khác có các triệu chứng tương tự:

Các xét nghiệm máu.

Chúng có thể đánh giá các tế bào bạch cầu, viêm, và chức năng thận

• Kiểm tra nước tiểu. Bác sĩ có thể kiểm tra máu hoặc protein trong nước tiểu của bạn, một dấu hiệu cho thấy thận của bạn đã bị hư.
• Sinh thiết .
• Bác sĩ của bạn có thể lấy một phần nhỏ da của bạn và gửi nó tới phòng thí nghiệm để thử nghiệm. Thử nghiệm này sẽ tìm ra một kháng thể gọi là IgA, được tích tụ trong da và các mạch máu của những người có HSP. Sinh thiết thận có thể kiểm tra tổn thương thận. Siêu âm .
• Thử nghiệm này sử dụng sóng âm thanh để tạo ra hình ảnh từ bên trong bụng của bạn. Nó có thể cung cấp một cái nhìn sâu hơn vào các cơ quan bụng và thận. CT scan. Thử nghiệm này có thể được sử dụng để đánh giá đau bụng và loại trừ các nguyên nhân khác.
• Ở người lớn so với trẻ ở độ tuổi trung niên ở người lớn và trẻ em Hơn 90% trường hợp HSP ở trẻ em, đặc biệt là ở trẻ từ 2 đến 6. Bệnh thường có biểu hiện nhẹ hơn ở trẻ em hơn ở người lớn. Người trưởng thành có nhiều khả năng có các vết loét đầy mủ trong nổi ban. Họ cũng bị tổn thương thận nhiều hơn với điều kiện.

Ở trẻ em, HSP thường tốt hơn trong vòng vài tuần. Triệu chứng có thể kéo dài hơn ở người lớn.

OutlookOutlook

Hầu hết thời gian, Henoch-Schönlein purpura sẽ khỏe hơn trong vòng một tháng. Tuy nhiên, bệnh có thể tái phát.

HSP có thể gây ra các biến chứng. Người lớn có thể bị hư thận, có thể nghiêm trọng đủ để yêu cầu chạy thận hoặc ghép thận. Hiếm khi, một phần của ruột có thể tự sụp đổ và gây tắc nghẽn. Đây được gọi là intussusception, và nó có thể nghiêm trọng.

Ở phụ nữ mang thai, HSP có thể gây tổn thương thận dẫn đến các biến chứng như huyết áp cao và protein trong nước tiểu.