Tuổi thọ siêu hạt nhân tiến triển & điều trị psp

Tiến bộ siêu hạt nhân tiến bộ (PSP) là gì?

• Palsy siêu tiến tiến (hội chứng PSP hoặc Steele-Richardson-Olszewski) là một bệnh thoái hóa hiếm gặp của não (tế bào thần kinh).
• Bệnh làm suy yếu các phong trào và cân bằng. Nhiều bệnh nhân PSP cũng trải qua những thay đổi về tâm trạng, hành vi và tính cách.
• Một sự suy giảm trong các quá trình tinh thần nhận thức, chẳng hạn như suy nghĩ, trí nhớ, sự chú ý và lời nói, không phải là hiếm. Khi những thay đổi tinh thần này đủ nghiêm trọng để can thiệp vào các hoạt động hàng ngày, chúng được gọi là chứng mất trí.
• Cái tên siêu hạt nhân tiến bộ có vẻ giống như một cái miệng, nhưng nó mô tả chính xác căn bệnh này. PSP là tiến bộ, có nghĩa là nó trở nên tồi tệ hơn theo thời gian. Bệnh ảnh hưởng đến phần não phía trên hạt nhân (siêu hạt nhân), là những cấu trúc có kích thước bằng hạt đậu trong một phần của hệ thống thần kinh điều khiển chuyển động của mắt.
• "Palsy" có nghĩa là điểm yếu, và đó là điểm yếu đặc trưng trong cử động mắt mà căn bệnh này được đặt tên (Palsy siêu hạt nhân tiến triển).
• PSP đôi khi được gọi là hội chứng Steele-Richardson-Olszewski, sau khi 3 nhà khoa học lần đầu tiên mô tả nó vào năm 1963.
• PSP thường phát triển ở những người từ 60 tuổi trở lên. Các triệu chứng thường trở nên đáng chú ý vào đầu những năm 60, mặc dù căn bệnh này đôi khi ảnh hưởng đến những người ở độ tuổi 40 hoặc 50. PSP hơi phổ biến ở nam giới hơn nữ giới, nhưng đây là một bệnh hiếm gặp.
• Khoảng 20.000 bệnh nhân PSP đã được chẩn đoán mắc bệnh.
• Do PSP chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi và có một số triệu chứng tương tự, nên thường bị nhầm với bệnh Parkinson, một rối loạn vận động phổ biến hơn nhiều. Sự khác biệt rất quan trọng, bởi vì các phương pháp điều trị giúp nhiều người mắc bệnh Parkinson không giúp được những người mắc bệnh PSP.
• Thật không may, chúng tôi chưa có một điều trị hiệu quả cho PSP và các rối loạn liên quan khác.

Nguyên nhân gây ra siêu hạt nhân tiến bộ: Nó có được kế thừa không?

Nguyên nhân của PSP không được biết đến. Trong một vài trường hợp hiếm gặp, bệnh được di truyền (chạy trong gia đình), nhưng thường thì không. Không có liên kết nào được phát hiện giữa PSP và môi trường xung quanh, nghề nghiệp hoặc lối sống. Nghiên cứu đang tập trung vào các gen có thể khiến một người mắc bệnh.

Các nhà nghiên cứu đã phát hiện ra rằng những người mắc PSP có lượng protein bất thường trong não gọi là tau. Protein này đã được tìm thấy trong các rối loạn thoái hóa thần kinh khác. Protein tau đã được liên kết với các vi ống, và các tập hợp tau can thiệp vào giao tiếp thần kinh. Mặc dù bệnh lâm sàng này hiếm khi xảy ra trong một gia đình, không có liên kết di truyền rõ ràng. Thoái hóa Corticalbasal có liên quan đến PSP và cũng liên quan đến protein tau. MRI (chụp cộng hưởng từ) và các phương pháp thần kinh khác có thể giúp phân biệt các vấn đề về não này.

Triệu chứng và dấu hiệu PSP

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh siêu hạt nhân tiến triển thường xuất hiện rất chậm. Nhiều người trải qua giai đoạn kéo dài của các triệu chứng như mệt mỏi (cảm thấy mệt mỏi), đau đầu, đau khớp, chóng mặt và trầm cảm.

Dần dần, một số hoặc nhiều bệnh nhân mắc bệnh có thể có các triệu chứng cụ thể hơn bao gồm:

• Vấn đề cân bằng không giải thích được
• Bước đi khó khăn hoặc lúng túng trong khi đi bộ
• Chuyển động rất chậm
• Thường xuyên té ngã, vụng về và / hoặc mất ổn định tư thế
• Các vấn đề về thị giác - Mờ hoặc nhìn đôi, các vấn đề kiểm soát chuyển động của mắt (không có khả năng duy trì giao tiếp bằng mắt), độ nhạy sáng (vấn đề chuyển động của mắt bao gồm dấu hiệu mạnh của PSP).
• Thay đổi hành vi hoặc tính cách - Kích thích, cá tính
• Mất trí nhớ, hay quên
• Sự thờ ơ (thờ ơ)
• Suy nghĩ chậm, suy luận, lập kế hoạch
• Cười hay khóc không thích hợp
• Sự bùng nổ giận dữ hoặc hung hăng
• Nói lắp
• Vấn đề nuốt - Chất rắn và chất lỏng
• Biểu cảm giống như mặt nạ (không biểu cảm)
• Co thắt cơ bắp
• Không có khả năng giữ nước tiểu (không tự chủ) - Chỉ giai đoạn muộn

Mô hình của các triệu chứng rất khác nhau từ người này sang người khác. Thông thường, bạn bè và thành viên gia đình nhận thức rõ hơn về những thay đổi này so với người bị ảnh hưởng.

Hầu hết bệnh nhân bị PSP hiển thị các phát hiện đặc trưng về sự chậm chạp của chuyển động, độ cứng, khó cân bằng và các vấn đề về chuyển động của mắt. Vấn đề chuyển động mắt cổ điển là không có khả năng tự nguyện di chuyển mắt xuống, mặc dù vấn đề này có thể mất thời gian để phát triển. Cuối cùng, tất cả các chuyển động mắt tự nguyện có thể bị mất.

Nói chung, các triệu chứng nhận thức và hành vi là nhẹ và ít nghiêm trọng hơn so với các loại sa sút trí tuệ khác, chẳng hạn như bệnh Alzheimer và chứng mất trí nhớ liên quan đến đột quỵ. Những triệu chứng này có nhiều khả năng xảy ra trong giai đoạn sau của bệnh.

Khi nào tôi nên liên hệ với bác sĩ hoặc chuyên gia chăm sóc sức khỏe khác nếu tôi có triệu chứng của bệnh?

Bất kỳ thay đổi trong chuyển động, đi bộ, cân bằng, hành vi, tâm trạng hoặc tính cách có thể báo hiệu một vấn đề. Đến thăm nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của người đó là một ý tưởng tốt nếu thay đổi can thiệp vào bất kỳ điều nào sau đây:

• Khả năng tự chăm sóc bản thân
• Khả năng duy trì sức khỏe và an toàn
• Khả năng duy trì các mối quan hệ xã hội
• Khả năng làm việc hiệu quả trong công việc của mình
• Khả năng hoặc sở thích tham gia các hoạt động mà bé thích
• Khả năng lái xe hoặc thực hiện các nhiệm vụ phức tạp khác

Nhiều tình trạng có thể gây ra các triệu chứng giống như mất trí nhớ hoặc mất trí nhớ (ví dụ, bệnh Parkinson, rối loạn chuyển hóa và bệnh Creutzfeldt-Jakob) bao gồm cả các vấn đề y tế và tâm lý. Một số trong những điều kiện này có thể được đảo ngược, hoặc ít nhất là dừng lại hoặc làm chậm. Do đó, điều cực kỳ quan trọng là người có triệu chứng phải được kiểm tra kỹ lưỡng để xác định xem người đó có mắc bệnh hay không và không chẩn đoán nhầm bệnh tiến triển này.

Chẩn đoán sớm cho phép người bị ảnh hưởng lên kế hoạch cho các hoạt động và sắp xếp chăm sóc trong khi họ vẫn có thể tham gia đưa ra quyết định.

Liệu siêu hạt nhân tiến bộ có thể được chữa khỏi?

Hiện tại, không có cách chữa trị cho bệnh bại liệt siêu tiến tiến. Mục tiêu của điều trị là quản lý hiệu quả các triệu chứng (như vấn đề đi lại và nuốt) và tối đa hóa sự an toàn và chất lượng cuộc sống.

Làm thế nào được chẩn đoán Palsy siêu hạt nhân tiến bộ?

Nhiều tình trạng khác nhau có thể gây ra các triệu chứng mất trí nhớ. Theo Viện Y tế Quốc gia, không có xét nghiệm máu hoặc hình ảnh để xác nhận rằng bạn có PSP. Tuy nhiên, một số nhà nghiên cứu cho rằng một MRI chứng minh sự teo của tegmentum midbrain (có hình dạng giống như một con chim ruồi) tiếp cận chẩn đoán PSP gần 100% trong khi những người khác báo cáo độ đặc hiệu khoảng 70%. Bác sĩ của bạn có nhiệm vụ khó khăn là tìm ra nguyên nhân của các triệu chứng của bạn. Điều này rất quan trọng, bởi vì một số nguyên nhân gây mất trí nhớ có thể đảo ngược với điều trị, trong khi những nguyên nhân khác thì không.

Quá trình thu hẹp các khả năng lâm sàng để đạt được chẩn đoán của bạn rất phức tạp. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ thu thập thông tin từ nhiều nguồn khác nhau. Bất cứ lúc nào trong quá trình, anh ấy hoặc cô ấy có thể tham khảo ý kiến ​​một chuyên gia về rối loạn não (bác sĩ thần kinh hoặc bác sĩ tâm thần).

Bước đầu tiên trong đánh giá là phỏng vấn y tế. Bạn sẽ được hỏi những câu hỏi về các triệu chứng của bạn và khi chúng xuất hiện, về các vấn đề y tế hiện tại và trong quá khứ, về các loại thuốc bạn đã sử dụng bây giờ và trong quá khứ, về các vấn đề y tế gia đình, về lịch sử công việc và du lịch của bạn, và về thói quen của bạn và lối sống. Bạn có thể cần một thành viên gia đình để giúp bạn trả lời những câu hỏi này. Một cuộc kiểm tra thể chất sẽ tìm kiếm các khuyết tật về thể chất và các dấu hiệu của các tình trạng tiềm ẩn như huyết áp cao và bệnh tim. Nó sẽ bao gồm kiểm tra tình trạng tâm thần. Điều này liên quan đến việc trả lời các câu hỏi và làm theo các hướng dẫn đơn giản. Xét nghiệm thần kinh có thể được thực hiện để xác định mức độ sa sút trí tuệ. Các xét nghiệm và / hoặc hệ thống hình ảnh khác có thể được thực hiện để giúp phân biệt PSP với ET (run cơ bản hoặc et), bệnh Parkinson, teo đa hệ thống hoặc Alzheimer.

Xét nghiệm

Không có xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể xác nhận chẩn đoán PSP. Tuy nhiên, xét nghiệm máu có thể được thực hiện để loại trừ các tình trạng khác gây ra các triệu chứng sa sút trí tuệ. Chúng bao gồm nhiễm trùng, rối loạn máu, bất thường hóa học, rối loạn nội tiết tố và các vấn đề về gan hoặc thận.

Nghiên cứu hình ảnh

Quét não không hữu ích lắm trong việc xác định chẩn đoán PSP ở một số bệnh nhân, nhưng họ có thể loại trừ giúp đỡ nhiều tình trạng bệnh thoái hóa thần kinh khác gây ra chứng mất trí nhớ ở bệnh nhân.

• MRI và CT scan có thể được thực hiện để loại trừ các nguyên nhân gây mất trí nhớ khác như đột quỵ. MRI cũng có thể cho thấy những thay đổi bổ sung trong giai đoạn sau của bệnh. Điều này không xác nhận PSP vì những thay đổi này có thể xảy ra trong các điều kiện khác gây ra chứng mất trí.
• Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) hoặc chụp cắt lớp vi tính phát xạ đơn photon (SPECT) đôi khi rất hữu ích trong việc phân biệt PSP với bệnh Parkinson và các điều kiện khác. Những quét này chỉ có sẵn tại một số trung tâm y tế lớn.

Xét nghiệm thần kinh

Xét nghiệm thần kinh là phương pháp chính xác nhất để xác định chính xác và ghi lại các vấn đề và điểm mạnh nhận thức của một người. Kết quả khác nhau tùy theo vị trí và mức độ nghiêm trọng của tổn thương trong não.

• Thử nghiệm này có thể giúp đưa ra chẩn đoán chính xác hơn về các vấn đề và do đó có thể giúp lập kế hoạch điều trị.
• Việc kiểm tra bao gồm trả lời các câu hỏi và thực hiện các nhiệm vụ đã được chuẩn bị kỹ lưỡng cho mục đích này. Kiểm tra được thực hiện bởi một nhà tâm lý học hoặc chuyên nghiệp được đào tạo đặc biệt khác.
• Nó đánh giá ngoại hình, tâm trạng, mức độ lo lắng và trải nghiệm ảo tưởng hoặc ảo giác của cá nhân.
• Nó đánh giá các khả năng nhận thức như trí nhớ, sự chú ý, định hướng thời gian và địa điểm, sử dụng ngôn ngữ và khả năng thực hiện các nhiệm vụ khác nhau và làm theo hướng dẫn.
• Lý luận, tư duy trừu tượng và giải quyết vấn đề cũng được kiểm tra.

Các xét nghiệm khác

Các nghiên cứu về giấc ngủ có thể được đặt hàng vì kiểu ngủ thường bất thường ở những người mắc PSP. Bạn có thể trải qua một bài kiểm tra giấc ngủ được gọi là polysomnogram.

Điều trị bằng thuốc để quản lý triệu chứng PSP

Các triệu chứng và biến chứng của PSP có thể được kiểm soát bằng liệu pháp thuốc, nhưng căn bệnh tiềm ẩn không bị ảnh hưởng. Không có điều trị được biết có thể ngăn chặn PSP. Nhiều loại thuốc khác nhau đã được thử, nhưng không mấy thành công. Nói chung, điều trị bằng thuốc chỉ giúp một số người bị PSP, và sự cải thiện là nhẹ và tạm thời.

• Thuốc chống nhiễm trùng: Thuốc dùng để điều trị bệnh Parkinson đã được thử trong PSP. Những loại thuốc này hoạt động bằng cách tăng lượng hóa chất não gọi là dopamine hoặc bằng cách giảm mức độ của một hóa chất não khác gọi là acetylcholine. Một vài bệnh nhân mắc PSP đã được cải thiện với các loại thuốc này, nhưng sự cải thiện này chỉ tồn tại trong thời gian ngắn và không đầy đủ. Một trong những loại thuốc này có thể được cung cấp để giúp xác định xem một người mắc bệnh PSP hay Parkinson. Những ví dụ bao gồm:
  • levodopa và carbidopa (Sinemet)
  • bromocriptine (Parlodel)
  • ropinirole (Requip)
  • pramipexole (Mirapex)
• Thuốc chống trầm cảm: Thuốc chống trầm cảm hoạt động bằng cách thay đổi hóa học của não. Hai loại khác nhau được sử dụng: thuốc chống trầm cảm ba vòng (TCAs) và thuốc ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc (SSRIs). Những loại thuốc này cải thiện một chút các triệu chứng ở một số người bị PSP. Tuy nhiên, thuốc chống trầm cảm thường hữu ích để điều trị trầm cảm, thường đi kèm với rối loạn. Những ví dụ bao gồm:
  • amitriptyline
  • imipramine (Tofranil)
  • fluoxetine (Prozac)
  • sertraline (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Mẹo và thay đổi lối sống để quản lý triệu chứng và duy trì chất lượng cuộc sống

Các cá nhân với PSP nên duy trì thể chất, tinh thần và hoạt động xã hội miễn là họ có thể.

• Tập thể dục hàng ngày giúp cơ thể khỏe mạnh và linh hoạt và kích thích tâm trí. Một nhà trị liệu vật lý có thể đề nghị các bài tập an toàn. Thiết bị hỗ trợ đi bộ có thể giúp giữ cho một người di động trong khi giảm nguy cơ té ngã.
• Cá nhân nên tham gia vào hoạt động tinh thần nhiều nhất có thể. Câu đố, trò chơi, đọc sách, và sở thích và đồ thủ công an toàn là những lựa chọn tốt. Lý tưởng nhất, các hoạt động này nên được tương tác. Họ phải ở một mức độ khó thích hợp để đảm bảo rằng người đó không trở nên quá thất vọng.
• Tương tác xã hội là kích thích và thú vị cho hầu hết mọi người với PSP. Hầu hết các trung tâm cao cấp hoặc trung tâm cộng đồng đều có các hoạt động theo lịch trình phù hợp với người mắc chứng mất trí nhớ.

Một chế độ ăn uống cân bằng bao gồm thực phẩm protein ít chất béo và nhiều trái cây và rau quả giúp duy trì cân nặng khỏe mạnh và ngăn ngừa suy dinh dưỡng và táo bón. Một cá nhân với PSP không nên hút thuốc, vì lý do sức khỏe và an toàn.

Tiên lượng và tuổi thọ cho bệnh bại liệt siêu tiến tiến là gì?

Nếu bạn bị bại liệt siêu tiến tiến, bạn và người chăm sóc gia đình sẽ thường xuyên đến thăm nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn. Nhóm của bạn có thể giúp bạn và các thành viên gia đình của bạn điều chỉnh các nhu cầu thay đổi do căn bệnh mang lại. Họ cũng sẽ kiểm tra bạn về các triệu chứng và biến chứng mới hoặc xấu đi và sẽ thay đổi điều trị của bạn khi cần thiết.

PSP là một bệnh tiến triển có thể khiến bạn dễ bị tổn thương trước một số biến chứng đe dọa tính mạng.

• Khó nuốt là một mối nguy hiểm nghẹt thở.
• Kết quả là vấn đề ăn uống làm tăng nguy cơ suy dinh dưỡng.
• Khó khăn khi đi bộ và vấn đề thăng bằng làm tăng nguy cơ té ngã. Chấn thương đầu và các chấn thương khác do té ngã có thể nghiêm trọng.
• Hầu hết mọi người trở nên không thể đi lại sau đó trong căn bệnh này. Họ bị bó hẹp trên giường và ghế. Sự bất động này làm tăng nguy cơ nhiễm trùng như viêm phổi và nhiễm trùng đường tiết niệu.
• Bất động sản cũng làm tăng nguy cơ mắc các vấn đề về hô hấp.

Những người bị PSP thường cần một thiết bị hỗ trợ đi bộ, chẳng hạn như gậy hoặc máy tập đi, trong vòng 3-4 năm kể từ khi có các triệu chứng đầu tiên của bệnh. Với sự chăm sóc tốt và quan tâm đến nhu cầu y tế, nhu cầu dinh dưỡng và an toàn, một người mắc PSP có thể sống nhiều năm.

Tuổi thọ điển hình từ lần xuất hiện đầu tiên của các triệu chứng là khoảng 6-10 năm. Nguyên nhân chính gây tử vong là nhiễm trùng và khó thở.

Có cách nào để ngăn chặn bệnh siêu hạt nhân tiến bộ không?

Không có cách nào để ngăn chặn PSP.

Những chuyên khoa của bác sĩ chẩn đoán và điều trị triệu chứng PSP?

Chăm sóc y tế của một người bị PSP thường liên quan đến một nhóm các chuyên gia y tế. Nhóm nghiên cứu cung cấp các khía cạnh chăm sóc khác nhau dưới sự giám sát của một nhà lãnh đạo, thường là một nhà thần kinh học.

• Một chuyên gia phục hồi chức năng và một nhà trị liệu nghề nghiệp có thể đưa ra các khuyến nghị giúp giữ cho người đó di động an toàn và độc lập càng lâu càng tốt. Thiết bị hỗ trợ đi bộ như gậy hoặc xe tập đi giúp nhiều người mắc PSP.
• Một bác sĩ nhãn khoa (bác sĩ mắt) có thể kiểm soát các triệu chứng về mắt và thị lực và loại trừ các tình trạng khác có thể gây ra các triệu chứng tương tự.
• Một nhà trị liệu ngôn ngữ có thể giúp người đó nói rõ hơn hoặc phát triển các phương tiện giao tiếp khác. Những chuyên gia này cũng có thể đưa ra những gợi ý để giảm nguy cơ mắc nghẹn.
• Một chuyên gia dinh dưỡng có thể đưa ra gợi ý cho việc ăn uống để duy trì dinh dưỡng hợp lý trong khi giảm nguy cơ mắc nghẹn.
• Một bác sĩ phẫu thuật có thể đặt một ống cho ăn vào dạ dày trong một thủ tục đơn giản gọi là nội soi dạ dày. Điều này là cần thiết cho những người không thể nuốt đủ thức ăn để duy trì dinh dưỡng tốt.

Nhóm hỗ trợ và tư vấn

PSP là một căn bệnh khó chữa cho bạn và những người chăm sóc bạn. Nó có thể đặc biệt căng thẳng cho những người chăm sóc gia đình. Tình trạng này ảnh hưởng đến mọi khía cạnh của cuộc sống, bao gồm các mối quan hệ gia đình, công việc, tình trạng tài chính, đời sống xã hội và sức khỏe thể chất và tinh thần. Nếu bạn là người chăm sóc gia đình cho một người mắc PSP, bạn có thể cảm thấy quá tải, chán nản, thất vọng, tức giận hoặc bực bội. Những cảm giác này có thể lần lượt khiến bạn cảm thấy tội lỗi, xấu hổ và lo lắng.

Trong khi có thể hiểu được, những cảm giác này không giúp ích cho tình hình và thường làm cho nó tồi tệ hơn. Đây là lý do tại sao các nhóm hỗ trợ được phát minh. Các nhóm hỗ trợ là các nhóm người đã trải qua cùng trải nghiệm khó khăn và muốn giúp đỡ bản thân và những người khác bằng cách chia sẻ các chiến lược đối phó. Các nhóm hỗ trợ phục vụ một số mục đích khác nhau cho một người sống với sự căng thẳng khi là người chăm sóc cho một người mắc PSP.

• Nhóm cho phép người đó bày tỏ cảm xúc thật của mình trong một bầu không khí chấp nhận, không phán xét.
• Kinh nghiệm chung của nhóm cho phép người chăm sóc cảm thấy bớt cô đơn và cô lập.
• Nhóm có thể đưa ra những ý tưởng mới để đối phó với các vấn đề cụ thể.
• Nhóm có thể giới thiệu người chăm sóc cho các tài nguyên có thể cung cấp một số cứu trợ.
• Nhóm có thể cung cấp cho người chăm sóc sức mạnh mà họ cần để yêu cầu giúp đỡ.

Các nhóm hỗ trợ gặp gỡ trực tiếp, qua điện thoại hoặc trên Internet. Để tìm một nhóm hỗ trợ phù hợp với bạn, hãy liên hệ với các tổ chức được liệt kê bên dưới. Bạn cũng có thể hỏi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe hoặc nhà trị liệu hành vi của bạn hoặc truy cập Internet. Nếu bạn không có quyền truy cập Internet, hãy đến thư viện công cộng.

Để biết thêm thông tin về các nhóm hỗ trợ, liên hệ với các cơ quan sau:

• Liên minh người chăm sóc gia đình, Trung tâm chăm sóc sức khỏe quốc gia - (800) 445-8106
• Hiệp hội cho siêu hạt nhân tiến bộ, Inc - (800) 457-4777
• Dịch vụ định vị Eldercare - (800) 677-1116