Điều trị khối u phổi carcinoid, nguyên nhân & tiên lượng

Khối u phổi Carcinoid là gì?

• Có một số loại khối u không thể được phân loại là lành tính (không ung thư) hoặc ác tính (ung thư). Hành vi lâm sàng của họ rơi vào giữa hai phân loại lành tính và ác tính, và đôi khi chúng được gọi là khối u "giữa chừng". Họ đã được đặt tên như vậy trong một nỗ lực để chỉ định các khối u là giữa ung thư và khối u lành tính. Trong số các khối u hiếm này là khối u carcinoid.
• Các khối u carcinoid cũng được gọi là "ung thư trong chuyển động chậm". Mặc dù chúng có khả năng ác tính, nhưng chúng chủ yếu có xu hướng phát triển chậm đến mức những người có khối u carcinoid thường sống trong nhiều năm (đôi khi là cả đời bình thường).
• Các khối u phổi carcinoid là một nhóm các khối u phổi không phổ biến, phát triển từ các tế bào thần kinh. Các tế bào thần kinh nội tiết ở một số khía cạnh như tế bào thần kinh và trong các cách khác như các tế bào của tuyến nội tiết (sản xuất hormone). Những tế bào này nằm rải rác trong cơ thể và có thể được tìm thấy trong các cơ quan khác nhau, ví dụ như phổi, dạ dày và ruột. Các tế bào thần kinh này có thể hình thành sự tăng trưởng (khối u) ở nhiều cơ quan khác nhau, nhưng thường xảy ra ở các tuyến nội tiết khác như tuyến thượng thận hoặc tuyến giáp, hoặc đường ruột.
• Sự tăng trưởng không kiểm soát của các tế bào thần kinh dẫn đến sự phát triển của khối u carcinoid. Hầu hết các khối u carcinoid có nguồn gốc từ ruột non, nhưng khối u phổi carcinoid chiếm khoảng 10% của tất cả các khối u carcinoid. Các khối u phổi carcinoid chiếm 1% -6% của tất cả các khối u phổi.
• Có hai loại khối u phổi carcinoid: điển hình và không điển hình.
  • Các khối u phổi carcinoid điển hình phổ biến hơn khoảng chín lần so với các khối u phổi carcinoid không điển hình. Những khối u đặc trưng phát triển chậm và chỉ hiếm khi di căn (lan rộng) ra khỏi phổi.
  • Các khối u phổi carcinoid không điển hình mạnh hơn các khối u phổi carcinoid điển hình và có khả năng di căn sang các cơ quan khác. Chúng chiếm khoảng 10% trong số tất cả các khối u phổi carcinoid.
• Một số khối u carcinoid tạo ra các chất giống như hormone có thể gây ra một số hội chứng nội tiết. Thuật ngữ hội chứng carcinoid đã được sử dụng để chỉ tập hợp các triệu chứng được tạo ra khi một khối u carcinoid tiết ra các chất giống như hormone. Các hội chứng này có xu hướng phản ánh phản ứng quá mức của cơ thể với các chất giống như hormone được sản xuất. Tuy nhiên, hội chứng carcinoid chỉ xảy ra ở khoảng 2% số người có khối u phổi carcinoid.
• Khoảng 25% khối u carcinoid phổi nằm trong đường thở và được gọi là carcinoid phế quản. Những điều này không liên quan đến hút thuốc hoặc các nguyên nhân môi trường khác. Trong khi bất cứ ai cũng có thể phát triển một khối u carcinoid của phổi, chúng có thể phổ biến hơn một chút ở nam giới người Mỹ gốc Phi.

Nguyên nhân khối u phổi carcinoid

Không giống như hầu hết các bệnh ung thư phổi, không có độc tố môi trường bên ngoài (ví dụ, khói thuốc lá, ô nhiễm không khí, amiăng, radon) đã được xác định là tác nhân gây ra sự phát triển của khối u phổi carcinoid.

Triệu chứng khối u phổi carcinoid

Khoảng 25% những người có khối u phổi carcinoid không có triệu chứng (không có triệu chứng) tại thời điểm khám phá. Hầu hết thời gian, các khối u phổi carcinoid được tìm thấy trên X-quang ngực thông thường được thực hiện cho các vấn đề y tế không liên quan (gọi là một phát hiện ngẫu nhiên).

Mức độ nghiêm trọng và phạm vi của các triệu chứng phụ thuộc vào kích thước của khối u và liệu nó có sản xuất hormone hay không.

Những người có khối u phổi carcinoid có thể phàn nàn về các triệu chứng sau đây:

• Ho mà không biến mất
• Ho ra máu
• Khó thở
• Khò khè
• Sốt (do nhiễm trùng trong phổi)

Đôi khi, bác sĩ chăm sóc sức khỏe chỉ xem xét khả năng của khối u sau khi điều trị bằng thuốc kháng sinh không điều trị nhiễm trùng phổi.

Mặc dù không phổ biến, các triệu chứng của các hội chứng nội tiết khác nhau (hội chứng carcinoid) có thể là chỉ số ban đầu của khối u phổi carcinoid.

Các triệu chứng của hội chứng carcinoid bao gồm:

• Đỏ bừng mặt (đỏ và cảm giác ấm áp có thể kéo dài hàng giờ đến vài ngày)
• Đổ mồ hôi
• Bệnh tiêu chảy
• Tim đập nhanh
• Tăng cân
• Tăng lông mặt và cơ thể
• Tăng sắc tố da

Ở những người mắc bệnh ác tính (hiếm), sự hiện diện của bệnh di căn có thể tạo ra những điều sau đây:

• Giảm cân
• Yếu đuối
• Cảm giác chung về sức khỏe

Các xét nghiệm và xét nghiệm khối u phổi Carcinoid

Xét nghiệm máu

Không có xét nghiệm sinh hóa để xác định sự hiện diện của khối u phổi carcinoid hoặc để chẩn đoán khối u phổi được biết đến là khối u phổi carcinoid.

Nếu bác sĩ chăm sóc sức khỏe của bạn nghi ngờ rằng bệnh nhân có khối u phổi carcinoid, anh ta hoặc cô ta có thể được khuyên nên trải qua một số xét nghiệm máu và nước tiểu. Đôi khi các chất giống như hormone có thể ảnh hưởng đến hóa học của máu bằng cách thay đổi chức năng thận và / hoặc ruột và do đó làm thay đổi kết quả của các xét nghiệm máu nhất định. Một số xét nghiệm sẽ phát hiện một số chất giống như hoóc môn hoặc sản phẩm phụ của chúng do khối u carcinoid tạo ra.

X-quang ngực

• Một phát hiện bất thường trên X-quang ngực có ở khoảng 75% bệnh nhân có khối u phổi carcinoid.
• Các phát hiện trên X-quang bao gồm sự hiện diện của khối u hoặc bằng chứng gián tiếp về sự hiện diện của nó (ví dụ, dấu hiệu tắc nghẽn do khối u gây ra).

Chụp CT

• Một số khối u phổi carcinoid nhỏ hoặc ở những vị trí được bao phủ bởi các cơ quan khác trong ngực có thể không được nhìn thấy trên X-quang ngực. Nếu bác sĩ chăm sóc sức khỏe của bệnh nhân nghi ngờ hoặc có bất thường mơ hồ trên X-quang ngực, bệnh nhân có thể được khuyên nên thực hiện quét aCT.
• CT scna có thể chứng minh chi tiết hơn về các nốt sần, khối lượng hoặc những thay đổi đáng ngờ được tìm thấy trên X-quang ngực.
• Chụp CT sử dụng thuốc nhuộm tương phản tĩnh mạch cũng có thể hữu ích. Bởi vì các khối u carcinoid có nhiều mạch máu, chúng có thể cho thấy sự tăng cường lớn hơn trên CT scan.
• Nó rất hữu ích cho việc mô tả đặc điểm và dàn dựng các khối u.

Chụp cộng hưởng từ (MRI)

• MRI thường cung cấp thông tin tương tự như CT scan.
• MRI có thể hữu ích để phân biệt các khối u nhỏ với các mạch máu lân cận.

Nghiên cứu hạt nhân phóng xạ

• Xạ hình Octreotide hoặc OctreoScan: Một lượng nhỏ octreotide (một loại thuốc giống như hormone phóng xạ) được tiêm vào tĩnh mạch. Thuốc được đưa lên bởi các tế bào của khối u carcinoid. Chuyên gia chăm sóc sức khỏe sử dụng camera phát hiện phóng xạ đặc biệt để xem thuốc tích tụ ở đâu. Xét nghiệm này giúp chẩn đoán khối u phổi carcinoid và xác định xem khối u có lan sang các khu vực khác của cơ thể hay không.
• Iodine-131 meta-iodo-benzyl guanidine (MIBG): MIBG là một hóa chất được đưa lên bởi các tế bào của khối u carcinoid. Trong kỳ thi này, iốt phóng xạ gắn vào MIBG được tiêm vào máu. Nếu có khối u carcinoid, máy quét sẽ phát hiện phóng xạ và do đó giúp chẩn đoán khối u.

Sinh thiết

Ngay cả khi chụp X-quang ngực và / hoặc CT cho thấy khối u, các xét nghiệm này không thể xác nhận liệu khối đó là khối u phổi carcinoid, ung thư biểu mô phổi hay nhiễm trùng cục bộ. Cách duy nhất để xác minh chẩn đoán khối u carcinoid là loại bỏ các tế bào khỏi khối u và kiểm tra chúng dưới kính hiển vi. Thủ tục này được gọi là sinh thiết.

Sinh thiết phổi có thể được thực hiện theo nhiều cách:

• Nội soi phế quản
  • Thủ tục này liên quan đến việc chèn một ống xem sợi quang gọi là ống soi phế quản vào khí quản và đường dẫn khí của phổi qua cổ họng.
  • Nó cho phép bác sĩ chăm sóc sức khỏe hình dung đường thở của phổi, và trong trường hợp tìm thấy khối u, để làm sinh thiết.
  • Trong hầu hết các trường hợp, bác sĩ đưa ra chẩn đoán khối u phổi carcinoid dựa trên các phát hiện từ nội soi cơ bản và kết hợp các nghiên cứu X quang (ví dụ, X-quang, CT scan).
• Sinh thiết bằng kim xuyên sọ: Nếu khối u nhỏ, sinh thiết kim mịn của khối u carcinoid có thể được thực hiện thông qua nội soi phế quản. Thủ tục này được gọi là sinh thiết kim xuyên sọ
• Sinh thiết kim Transthoracic: Các khối u không thể tiếp cận được qua nội soi phế quản và nằm trong vùng ngoại vi của phổi được truy cập bằng cách sử dụng một kim dài chèn vào giữa các xương sườn. Hình ảnh quét CT được sử dụng để hướng dẫn kim vào khối u để lấy sinh thiết. Thủ tục này được gọi là sinh thiết kim transthoracic.
• Phẫu thuật lồng ngực (phẫu thuật mở khoang ngực): Ở một số người, không phải sinh thiết nội soi phế quản hay sinh thiết kim transthoracic có thể cung cấp đủ mô để xác định loại khối u, và có thể cần phải phẫu thuật lồng ngực. Thông thường, khối u được loại bỏ hoàn toàn trong phẫu thuật lồng ngực.

Dàn dựng

Dàn dựng là một quá trình tìm hiểu mức độ cục bộ hoặc lan rộng của một khối u.

• Các khối u carcinoid điển hình, được coi là dạng ít tích cực nhất, thường được phát hiện là khối u giai đoạn I (khu trú tại một khu vực) tại thời điểm chẩn đoán.
• Hơn 50% các khối u carcinoid không điển hình ít phổ biến cho thấy bằng chứng lan rộng hơn sang các khu vực lân cận hoặc các hạch bạch huyết tại thời điểm chẩn đoán.
• Triển vọng của một khối u phổi carcinoid phụ thuộc vào một mức độ lớn vào giai đoạn của nó.

Điều trị y tế cho khối u phổi Carcinoid

Không có liệu pháp y tế để điều trị khối u phổi carcinoid.

Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính cho khối u phổi carcinoid.

• Hóa trị (sử dụng thuốc để tiêu diệt tế bào ung thư) và xạ trị (sử dụng tia X liều cao hoặc tia năng lượng cao khác để tiêu diệt tế bào ung thư) đã được sử dụng trong điều trị khối u phổi carcinoid đã lan rộng; Tuy nhiên, không có thành công đã đạt được.
• Tỷ lệ đáp ứng 30% -35% đã được báo cáo khi sử dụng kết hợp thuốc 5-fluorouracil (Adrucil) và streptozotocin.
• Nếu bệnh nhân có các triệu chứng liên quan đến hội chứng carcinoid (ví dụ, đỏ bừng mặt, tiêu chảy), họ có thể được dùng một loại thuốc gọi là octreotide (Sandostatin). Octreotide không phải là thuốc chữa bệnh. Nó chỉ được sử dụng khi bệnh đã lan rộng và bệnh nhân có các triệu chứng liên quan đến hội chứng carcinoid.
• Một loại thuốc khác (MIBG) được đưa lên bởi các tế bào carcinoid và làm hỏng chúng. Các nhà nghiên cứu đang nghiên cứu MIBG để xem liệu nó có hiệu quả trong điều trị khối u phổi carcinoid.
• Trong một số trường hợp ác tính, khối u có thể lan đến gan. Nếu đây là một khối đơn độc, nó có thể được điều trị bằng hóa trị liệu hướng vào động mạch gan nuôi dưỡng vị trí của khối u.

Phẫu thuật khối u phổi carcinoid

Phương pháp điều trị duy nhất hiệu quả của khối u phổi carcinoid là phẫu thuật cắt bỏ khối u nguyên phát. Hầu hết các khối u tuân theo một quá trình lành tính và có thể phẫu thuật.

Các lựa chọn phẫu thuật bao gồm từ cắt bỏ triệt để (khối u có rìa mô bình thường tốt được loại bỏ) đến phẫu thuật xâm lấn tối thiểu.

Các lựa chọn phẫu thuật khác nhau bao gồm:

• Cắt bỏ tay áo: Phần của đường dẫn khí chứa khối u được loại bỏ.
• Cắt bỏ đoạn : Phân đoạn phổi chứa khối u được loại bỏ.
• Cắt bỏ nêm: Nêm nhỏ của phổi chứa khối u được loại bỏ.
• Cắt thùy : Thùy phổi chứa khối u được cắt bỏ.
• Cắt phổi: Toàn bộ phổi chứa khối u được cắt bỏ.
• Cắt bỏ khối u nội soi bằng laser: Kỹ thuật này liên quan đến việc loại bỏ khối u thông qua nội soi phế quản, sử dụng tia laser. Nó được dành riêng để điều trị tắc nghẽn phế quản do khối u hoặc giảm khối u trước khi phẫu thuật cắt bỏ. Thủ tục này hiếm khi tự chữa.

Theo dõi khối u phổi carcinoid

Sau khi xuất viện, việc theo dõi được tiến hành trong 8-12 tuần cho các trường hợp sau:

• Chữa lành vết thương
• Phát triển của bất kỳ biến chứng

Sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u, việc theo dõi ung thư được tiến hành theo cách tương tự như đối với các bệnh ung thư phổi khác.

• Trong năm đầu tiên sau phẫu thuật, kiểm tra lâm sàng cùng với X-quang ngực nên được thực hiện mỗi 2-3 tháng.
• Nếu không có bằng chứng tái phát được phát hiện trong vòng một năm, khoảng thời gian theo dõi được kéo dài đến mỗi 6 tháng.
• Các nghiên cứu bổ sung, chẳng hạn như CT scan, chỉ được thực hiện nếu bác sĩ chăm sóc sức khỏe của bạn nghi ngờ tái phát khối u.

Ngăn ngừa khối u phổi carcinoid

Không giống như hầu hết các khối u phổi, khối u phổi carcinoid không liên quan đến hút thuốc, ô nhiễm không khí hoặc phơi nhiễm hóa chất khác. Do đó, không có cách nào để ngăn ngừa khối u phổi carcinoid.

Triển vọng khối u phổi carcinoid

Triển vọng của khối u phổi carcinoid phụ thuộc vào kích thước của khối u, loại khối u (điển hình hoặc không điển hình) và liệu khối u đã lan đến các hạch bạch huyết tại thời điểm chẩn đoán.

Do khối u phổi carcinoid phát triển và lan rộng chậm, chúng thường được phát hiện ở giai đoạn đầu. Triển vọng cho những người có khối u phổi carcinoid điển hình giai đoạn đầu thường rất tốt. Khối u phổi carcinoid không điển hình có nhiều khả năng đã lan đến các mô hoặc hạch bạch huyết gần đó tại thời điểm chẩn đoán.

Tỷ lệ sống thấp hơn đối với những người có khối u carcinoid không điển hình và khối u carcinoid đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể.

Các khối u phổi carcinoid thường có triển vọng tốt hơn so với các dạng ung thư phổi khác. Những người có khối u phổi carcinoid có tỷ lệ sống 5 năm chung là 78% -95% và tỷ lệ sống 10 năm là 77% -90%.

Những người có khối u carcinoid điển hình đã được tìm thấy có triển vọng tốt hơn nhiều so với những người có sự đa dạng không điển hình. Các khối u carcinoid không điển hình có liên quan đến tỷ lệ sống 5 năm là 40% -60% và tỷ lệ sống 10 năm là 31% -60%.

Bất kể loại khối u phổi carcinoid, sự hiện diện của di căn hạch tại thời điểm cắt bỏ có ảnh hưởng đáng kể đến triển vọng.

Sự hiện diện của hội chứng carcinoid trong trường hợp không lan đến hạch bạch huyết hoặc các mô khác dường như không ảnh hưởng đến triển vọng bất lợi.