Chẩn đoán & điều trị ung thư mô bào tế bào Langerhans

Sự thật về bệnh mô bào tế bào Langerhans (LCH)

• Bệnh mô bào tế bào Langerhans là một loại ung thư có thể làm hỏng mô hoặc gây tổn thương hình thành ở một hoặc nhiều nơi trong cơ thể.
• Tiền sử gia đình mắc bệnh ung thư hoặc có cha mẹ tiếp xúc với một số hóa chất có thể làm tăng nguy cơ mắc LCH.
• Các dấu hiệu và triệu chứng của LCH phụ thuộc vào vị trí của nó trong cơ thể.
  • Da và móng
  • Miệng
  • Xương
  • Hạch bạch huyết và tuyến ức
  • Hệ thống nội tiết
  • Mắt
  • Hệ thần kinh trung ương (CNS)
  • Gan và lá lách
  • Phổi
  • Tủy xương
• Các xét nghiệm kiểm tra các cơ quan và hệ thống cơ thể nơi LCH có thể xảy ra được sử dụng để phát hiện (tìm) và chẩn đoán LCH.
• Một số yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng (cơ hội phục hồi) và lựa chọn điều trị.
• Không có hệ thống dàn cho bệnh mô bào tế bào Langerhans (LCH).
• Điều trị LCH dựa trên nơi tìm thấy các tế bào LCH trong cơ thể và liệu LCH có nguy cơ thấp hay rủi ro cao.
• Có nhiều cách điều trị khác nhau cho bệnh nhân bị bệnh mô bào tế bào Langerhans (LCH).
• Trẻ em bị LCH nên được lên kế hoạch điều trị bởi một nhóm các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe, những chuyên gia điều trị ung thư ở trẻ em.
• Điều trị bệnh mô bào tế bào Langerhans có thể gây ra tác dụng phụ.
• Chín loại điều trị tiêu chuẩn được sử dụng:
  • Hóa trị
  • Phẫu thuật
  • Xạ trị
  • Liệu pháp quang động
  • Liệu pháp miễn dịch
  • Liệu pháp nhắm mục tiêu
  • Điều trị bằng thuốc khác
  • Ghép tế bào gốc
  • Quan sát
  • Các loại điều trị mới đang được thử nghiệm trong các thử nghiệm lâm sàng.
• Bệnh nhân có thể muốn nghĩ về việc tham gia vào một thử nghiệm lâm sàng.
• Bệnh nhân có thể tham gia các thử nghiệm lâm sàng trước, trong hoặc sau khi bắt đầu điều trị.
• Khi điều trị LCH dừng lại, các tổn thương mới có thể xuất hiện hoặc các tổn thương cũ có thể quay trở lại.
• Các xét nghiệm tiếp theo có thể cần thiết.

Mô bệnh tế bào Langerhans là gì?

Bệnh mô bào tế bào Langerhans là một loại ung thư có thể làm hỏng mô hoặc gây tổn thương hình thành ở một hoặc nhiều nơi trong cơ thể.

Bệnh mô bào tế bào Langerhans (LCH) là một loại ung thư hiếm gặp bắt đầu trong các tế bào LCH. Các tế bào LCH là một loại tế bào đuôi gai chống nhiễm trùng. Đôi khi có những đột biến (thay đổi) trong các tế bào LCH khi chúng hình thành. Chúng bao gồm đột biến gen BRAF, MAP2K1, RAS và ARAF. Những thay đổi này có thể làm cho các tế bào LCH phát triển và nhân lên nhanh chóng. Điều này khiến các tế bào LCH tích tụ ở một số bộ phận của cơ thể, nơi chúng có thể làm hỏng mô hoặc hình thành các tổn thương.

LCH không phải là bệnh của các tế bào Langerhans thường xảy ra ở da.

LCH có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng phổ biến nhất ở trẻ nhỏ. Điều trị LCH ở trẻ em khác với điều trị LCH ở người lớn. Các phương pháp điều trị LCH ở trẻ em và phương pháp điều trị LCH ở người lớn được mô tả trong các phần riêng biệt của bản tóm tắt này.

Các yếu tố nguy cơ đối với bệnh mô bào tế bào Langerhans là gì?

Tiền sử gia đình mắc bệnh ung thư hoặc có cha mẹ tiếp xúc với một số hóa chất có thể làm tăng nguy cơ mắc LCH. Bất cứ điều gì làm tăng nguy cơ mắc bệnh của bạn được gọi là yếu tố rủi ro. Có một yếu tố rủi ro không có nghĩa là bạn sẽ bị ung thư; không có các yếu tố rủi ro không có nghĩa là bạn sẽ không bị ung thư. Nói chuyện với bác sĩ của bạn nếu bạn nghĩ rằng bạn có thể có nguy cơ. Các yếu tố rủi ro đối với LCH bao gồm:

• Có một phụ huynh đã tiếp xúc với một số hóa chất.
• Có cha mẹ đã tiếp xúc với kim loại, đá granit hoặc bụi gỗ tại nơi làm việc.
• Tiền sử gia đình mắc bệnh ung thư, bao gồm LCH.
• Có tiền sử cá nhân hoặc tiền sử gia đình mắc bệnh tuyến giáp.
• Bị nhiễm trùng khi mới sinh.
• Hút thuốc, đặc biệt là ở người trẻ tuổi.
• Là người Tây Ban Nha.
• Không được tiêm phòng khi còn nhỏ

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh mô bào tế bào Langerhans là gì?

Các dấu hiệu và triệu chứng của LCH phụ thuộc vào vị trí của nó trong cơ thể.

Những điều này và các dấu hiệu và triệu chứng khác có thể do LCH hoặc do các điều kiện khác. Kiểm tra với bác sĩ của bạn nếu bạn hoặc con bạn có bất kỳ điều sau đây:

Da và móng

LCH ở trẻ sơ sinh chỉ có thể ảnh hưởng đến da. Trong một số trường hợp, LCH chỉ có da có thể trở nên tồi tệ hơn trong vài tuần hoặc vài tháng và trở thành một dạng gọi là LCH đa hệ thống có nguy cơ cao.

Ở trẻ sơ sinh, các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến da có thể bao gồm:

• Sự bong tróc của da đầu có thể trông giống như cái nôi của Cap.
• Vẩy trong các nếp nhăn của cơ thể, chẳng hạn như khuỷu tay trong hoặc đáy chậu.
• Nổi mẩn, da nâu hoặc tím nổi mẩn đỏ bất cứ nơi nào trên cơ thể.

Ở trẻ em và người lớn, các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến da và móng có thể bao gồm:

• Vẩy da đầu có thể trông giống như gàu.
• Nổi mẩn, đỏ hoặc nâu, nổi mẩn ở vùng háng, bụng, lưng hoặc ngực, có thể bị ngứa hoặc đau.
• Các vết sưng hoặc loét trên da đầu.
• Loét sau tai, dưới vú hoặc ở vùng háng.
• Móng tay rơi ra hoặc có các rãnh bị đổi màu chạy ngang qua móng tay.

Miệng

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến miệng có thể bao gồm:

• Nướu sưng.
• Các vết loét trên vòm miệng, bên trong má hoặc trên lưỡi hoặc môi.
• Răng trở nên không đều hoặc rụng.

Xương

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến xương có thể bao gồm:

• Sưng hoặc một cục trên xương, chẳng hạn như hộp sọ, xương hàm, xương sườn, xương chậu, cột sống, xương đùi, xương cánh tay trên, khuỷu tay, hốc mắt hoặc xương quanh tai.
• Đau nơi có sưng hoặc một cục trên xương.
• Trẻ em bị tổn thương LCH ở xương quanh tai hoặc mắt có nguy cơ cao mắc bệnh tiểu đường insipidus và các bệnh hệ thống thần kinh trung ương khác.

Hạch bạch huyết và tuyến ức

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết hoặc tuyến ức có thể bao gồm:

• Hạch bạch huyết sưng to.
• Khó thở.
• Hội chứng tĩnh mạch chủ trên.

Điều này có thể gây ho, khó thở và sưng mặt, cổ và cánh tay trên.

Hệ thống nội tiết

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến tuyến yên có thể bao gồm:

• Bệnh tiểu đường insipidus. Điều này có thể gây ra khát nước mạnh và đi tiểu thường xuyên.
• Tăng trưởng chậm.
• Dậy thì sớm hay muộn.
• Rất béo phì.

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến tuyến giáp có thể bao gồm:

• Tuyến giáp bị sưng.
• Suy giáp.

Điều này có thể gây ra mệt mỏi, thiếu năng lượng, nhạy cảm với cảm lạnh, táo bón, da khô, tóc mỏng, các vấn đề về trí nhớ, khó tập trung và trầm cảm. Ở trẻ sơ sinh, điều này cũng có thể gây mất cảm giác ngon miệng và nghẹn thức ăn. Ở trẻ em và thanh thiếu niên, điều này cũng có thể gây ra các vấn đề về hành vi, tăng cân, tăng trưởng chậm và dậy thì muộn.

Khó thở.

Mắt

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến mắt có thể bao gồm:

• Vấn đề về tầm nhìn.

Hệ thần kinh trung ương (CNS)

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương (não và tủy sống) có thể bao gồm:

• Mất thăng bằng, cử động cơ thể không điều phối và đi lại khó khăn.
• Khó nói
• Khó nhìn thấy.
• Nhức đầu.
• Thay đổi hành vi hoặc tính cách.
• Vấn đề bộ nhớ.

Những dấu hiệu và triệu chứng này có thể được gây ra bởi các tổn thương trong hệ thần kinh trung ương hoặc do hội chứng thoái hóa thần kinh CNS.

Gan và lá lách

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến gan hoặc lá lách có thể bao gồm:

• Sưng ở bụng do tích tụ thêm chất lỏng.
• Khó thở.
• Màu vàng của da và lòng trắng của mắt.
• Ngứa.
• Dễ bị bầm tím hoặc chảy máu.
• Cảm thấy rất mệt mỏi.
• Phổi

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến phổi có thể bao gồm:

• Vỡ phổi. Tình trạng này có thể gây ra
  • đau ngực hoặc đau thắt,
  • khó thở
  • cảm thấy mệt mỏi, và một
  • màu hơi xanh cho da.
• Khó thở, đặc biệt là ở người lớn hút thuốc.
• Ho khan.
• Đau ngực.
• Tủy xương

Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của LCH ảnh hưởng đến tủy xương có thể bao gồm:

• Dễ bị bầm tím hoặc chảy máu.
• Sốt.
• Nhiễm trùng thường xuyên.

Làm thế nào được chẩn đoán mô bệnh tế bào Langerhans?

Các xét nghiệm kiểm tra các cơ quan và hệ thống cơ thể nơi LCH có thể xảy ra được sử dụng để phát hiện (tìm) và chẩn đoán LCH. Các xét nghiệm và quy trình sau đây có thể được sử dụng để phát hiện (tìm) và chẩn đoán LCH hoặc các tình trạng do LCH gây ra:

Khám và lịch sử thể chất : Một cuộc kiểm tra của cơ thể để kiểm tra các dấu hiệu sức khỏe tổng quát, bao gồm kiểm tra các dấu hiệu bệnh, chẳng hạn như cục u hoặc bất cứ điều gì khác có vẻ bất thường. Một lịch sử về thói quen sức khỏe của bệnh nhân và các bệnh và phương pháp điều trị trong quá khứ cũng sẽ được thực hiện.

Khám thần kinh : Một loạt các câu hỏi và xét nghiệm để kiểm tra não, tủy sống và chức năng thần kinh. Bài kiểm tra kiểm tra trạng thái tinh thần, sự phối hợp và khả năng đi lại bình thường của một người, và các cơ, giác quan và phản xạ hoạt động tốt như thế nào. Đây cũng có thể được gọi là một bài kiểm tra thần kinh hoặc một bài kiểm tra thần kinh.

Công thức máu toàn bộ (CBC) với vi phân : Một thủ tục trong đó lấy mẫu máu và kiểm tra các nội dung sau:

• Lượng huyết sắc tố (protein mang oxy) trong các tế bào hồng cầu.
• Phần mẫu máu được tạo thành từ các tế bào hồng cầu.
• Số lượng và loại tế bào bạch cầu.
• Số lượng hồng cầu và tiểu cầu.

Nghiên cứu hóa học máu : Một thủ tục trong đó một mẫu máu được kiểm tra để đo lượng chất nhất định được giải phóng vào cơ thể bởi các cơ quan và mô trong cơ thể. Một lượng bất thường (cao hơn hoặc thấp hơn bình thường) của một chất có thể là dấu hiệu của bệnh.

Xét nghiệm chức năng gan : Một xét nghiệm máu để đo nồng độ trong máu của một số chất do gan giải phóng. Mức độ cao hay thấp của các chất này có thể là dấu hiệu của bệnh ở gan.

Xét nghiệm gen BRAF : Một xét nghiệm trong phòng thí nghiệm trong đó một mẫu máu hoặc mô được kiểm tra đột biến gen BRAF.

Xét nghiệm nước tiểu : Một xét nghiệm để kiểm tra màu sắc của nước tiểu và nội dung của nó, chẳng hạn như đường, protein, hồng cầu và bạch cầu.

Thử nghiệm thiếu nước : Một xét nghiệm để kiểm tra lượng nước tiểu được tạo ra và liệu nó có trở nên cô đặc khi có ít hoặc không có nước. Xét nghiệm này được sử dụng để chẩn đoán bệnh đái tháo nhạt, có thể do LCH.

Khát vọng tủy xương và sinh thiết : Việc loại bỏ tủy xương và một mảnh xương nhỏ bằng cách chèn một cây kim rỗng vào xương hông. Một nhà nghiên cứu bệnh học xem tủy xương và xương dưới kính hiển vi để tìm dấu hiệu của LCH.

Các xét nghiệm sau đây có thể được thực hiện trên mô đã bị loại bỏ:

Hóa mô miễn dịch : Một xét nghiệm sử dụng kháng thể để kiểm tra các kháng nguyên nhất định trong một mẫu mô. Kháng thể thường được liên kết với một chất phóng xạ hoặc thuốc nhuộm làm cho mô phát sáng dưới kính hiển vi. Loại xét nghiệm này có thể được sử dụng để cho biết sự khác biệt giữa các loại ung thư khác nhau.

Dòng tế bào học : Một xét nghiệm trong phòng thí nghiệm đo số lượng tế bào trong một mẫu, có bao nhiêu tế bào còn sống và kích thước của các tế bào. Nó cũng cho thấy hình dạng của các tế bào và liệu có dấu hiệu khối u trên bề mặt tế bào hay không. Các tế bào được nhuộm bằng thuốc nhuộm nhạy sáng, được đặt trong chất lỏng và được truyền trong dòng trước tia laser hoặc loại ánh sáng khác. Các phép đo dựa trên cách thuốc nhuộm phát sáng phản ứng với ánh sáng.

Quét xương : Một thủ tục để kiểm tra nếu có các tế bào phân chia nhanh chóng trong xương. Một lượng rất nhỏ chất phóng xạ được tiêm vào tĩnh mạch và đi qua dòng máu. Các chất phóng xạ thu thập trong xương bị ung thư và được phát hiện bởi một máy quét.

X-quang : X-quang của các cơ quan và xương bên trong cơ thể. X-quang là một loại chùm năng lượng có thể đi xuyên qua cơ thể và lên phim, tạo nên một bức tranh về các khu vực bên trong cơ thể. Đôi khi một cuộc khảo sát về xương được thực hiện. Đây là một thủ tục để chụp x-quang tất cả các xương trong cơ thể.

CT scan (CAT scan) : Một thủ tục tạo ra một loạt các hình ảnh chi tiết về các khu vực bên trong cơ thể, được chụp từ các góc khác nhau. Các hình ảnh được thực hiện bởi một máy tính liên kết với một máy x-quang. Một thuốc nhuộm có thể được tiêm vào tĩnh mạch hoặc nuốt để giúp các cơ quan hoặc mô hiển thị rõ ràng hơn. Thủ tục này cũng được gọi là chụp cắt lớp vi tính, chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cắt lớp trục máy tính.

MRI (chụp cộng hưởng từ) : Một thủ tục sử dụng nam châm, sóng vô tuyến và máy tính để tạo ra một loạt các hình ảnh chi tiết về các khu vực bên trong cơ thể. Một chất gọi là gadolinium có thể được tiêm vào tĩnh mạch. Các gadolinium thu thập xung quanh các tế bào LCH để chúng hiển thị sáng hơn trong hình. Thủ tục này còn được gọi là chụp cộng hưởng từ hạt nhân (NMRI).

Chụp PET (chụp cắt lớp phát xạ positron) : Một thủ tục để tìm các tế bào khối u trong cơ thể. Một lượng nhỏ glucose phóng xạ (đường) được tiêm vào tĩnh mạch. Máy quét PET xoay quanh cơ thể và tạo ra một bức tranh về nơi glucose đang được sử dụng trong cơ thể. Các tế bào khối u hiển thị sáng hơn trong hình ảnh vì chúng hoạt động nhiều hơn và chiếm nhiều glucose hơn các tế bào bình thường.

Kiểm tra siêu âm : Một thủ tục trong đó sóng âm thanh năng lượng cao (siêu âm) bị bật ra khỏi các mô hoặc cơ quan nội tạng và tạo ra tiếng vang. Tiếng vang tạo thành một hình ảnh của các mô cơ thể được gọi là siêu âm. Hình ảnh có thể được in để xem sau.

Kiểm tra chức năng phổi (PFT) : Một xét nghiệm để xem phổi hoạt động tốt như thế nào. Nó đo lượng không khí phổi có thể giữ và tốc độ không khí di chuyển vào và ra khỏi phổi. Nó cũng đo lượng oxy được sử dụng và lượng carbon dioxide được thải ra trong quá trình thở. Đây cũng được gọi là xét nghiệm chức năng phổi.

Nội soi phế quản : Một thủ tục để nhìn vào bên trong khí quản và đường thở lớn trong phổi cho các khu vực bất thường. Một ống nội soi phế quản được đưa qua mũi hoặc miệng vào khí quản và phổi. Một ống soi phế quản là một dụng cụ mỏng, giống như ống với ánh sáng và ống kính để xem. Nó cũng có thể có một công cụ để loại bỏ các mẫu mô, được kiểm tra dưới kính hiển vi cho các dấu hiệu ung thư.

Nội soi: Một thủ tục để xem xét các cơ quan và mô bên trong cơ thể để kiểm tra các khu vực bất thường trong đường tiêu hóa hoặc phổi. Một ống nội soi được đưa vào thông qua một vết mổ (vết cắt) trên da hoặc mở trong cơ thể, chẳng hạn như miệng. Máy nội soi là một dụng cụ mỏng, giống như ống với ánh sáng và ống kính để xem. Nó cũng có thể có một công cụ để loại bỏ các mẫu mô hoặc hạch bạch huyết, được kiểm tra dưới kính hiển vi để tìm dấu hiệu bệnh.

Sinh thiết: Việc loại bỏ các tế bào hoặc mô để chúng có thể được xem dưới kính hiển vi bởi một nhà nghiên cứu bệnh học để kiểm tra các tế bào LCH. Để chẩn đoán LCH, sinh thiết xương, da, hạch bạch huyết, gan hoặc các vị trí khác của bệnh có thể được thực hiện.

Hệ thống dàn cho bệnh mô bào tế bào Langerhans là gì?

Không có hệ thống dàn cho bệnh mô bào tế bào Langerhans (LCH).
Mức độ hoặc sự lây lan của ung thư thường được mô tả như các giai đoạn. Không có hệ thống dàn cho LCH.
Điều trị LCH dựa trên nơi tìm thấy tế bào LCH trong cơ thể và liệu
LCH có rủi ro thấp hoặc rủi ro cao.
LCH được mô tả là bệnh đơn hệ hoặc bệnh đa hệ, tùy thuộc vào số lượng hệ thống cơ thể
bị ảnh hưởng:
LCH đơn hệ thống: LCH được tìm thấy trong một phần của cơ quan hoặc hệ thống cơ thể hoặc trong nhiều phần của đó
cơ quan hoặc hệ thống cơ thể. Xương là nơi duy nhất phổ biến nhất cho LCH được tìm thấy.
Đa hệ thống LCH: LCH xảy ra ở hai hoặc nhiều cơ quan hoặc hệ thống cơ thể hoặc có thể lây lan khắp
thân hình. LCH đa hệ thống ít phổ biến hơn LCH đơn hệ thống.
LCH có thể ảnh hưởng đến các cơ quan có nguy cơ thấp hoặc các cơ quan có nguy cơ cao:
Các cơ quan nguy cơ thấp bao gồm da, xương, phổi, hạch bạch huyết, đường tiêu hóa, tuyến yên, tuyến giáp
tuyến, tuyến ức và hệ thần kinh trung ương (CNS).
Các cơ quan có nguy cơ cao bao gồm gan, lá lách và tủy xương.
LCH tái phát

Tái phát mô bào tế bào Langerhans (LCH) là ung thư đã tái phát (quay trở lại) sau khi nó được điều trị.
Ung thư có thể trở lại ở cùng một nơi hoặc ở các bộ phận khác của cơ thể. Nó thường tái phát ở xương, tai, da,
hoặc tuyến yên. LCH thường tái phát trong năm sau khi ngừng điều trị. Khi LCH tái diễn, nó cũng có thể được gọi
kích hoạt lại.

Điều trị bệnh mô bào tế bào Langerhans là gì?

Có nhiều cách điều trị khác nhau cho bệnh nhân bị bệnh mô bào tế bào Langerhans (LCH). Các loại phương pháp điều trị khác nhau có sẵn cho bệnh nhân mắc LCH. Một số phương pháp điều trị là tiêu chuẩn (phương pháp điều trị hiện đang được sử dụng), và một số phương pháp đang được thử nghiệm trong các thử nghiệm lâm sàng. Một thử nghiệm lâm sàng điều trị là một nghiên cứu có ý nghĩa giúp cải thiện các phương pháp điều trị hiện tại hoặc có được thông tin về các phương pháp điều trị mới cho bệnh nhân ung thư. Khi các thử nghiệm lâm sàng cho thấy một phương pháp điều trị mới tốt hơn điều trị tiêu chuẩn, phương pháp điều trị mới có thể trở thành phương pháp điều trị tiêu chuẩn. Bất cứ khi nào có thể, bệnh nhân nên tham gia vào một thử nghiệm lâm sàng để nhận được các loại điều trị mới cho LCH. Một số thử nghiệm lâm sàng chỉ mở cho những bệnh nhân chưa bắt đầu điều trị.

Trẻ em bị LCH nên được lên kế hoạch điều trị bởi một nhóm các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe, những chuyên gia điều trị ung thư ở trẻ em. Điều trị sẽ được giám sát bởi bác sĩ ung thư nhi khoa, một bác sĩ chuyên điều trị trẻ em bị ung thư. Bác sĩ chuyên khoa ung thư nhi khoa làm việc với các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe nhi khoa khác, những chuyên gia điều trị cho trẻ em

LCH và những người chuyên về một số lĩnh vực y học. Chúng có thể bao gồm các chuyên gia sau đây:

• Bác sĩ nhi khoa.
• Bác sĩ nhi khoa.
• Bác sĩ huyết học nhi khoa.
• Bác sĩ ung thư bức xạ.
• Bác sĩ thần kinh.
• Bác sĩ nội tiết.
• Chuyên gia y tá nhi khoa.
• Chuyên gia phục hồi chức năng.
• Nhà tâm lý học.
• Nhân viên xã hội.

Điều trị bệnh mô bào tế bào Langerhans có thể gây ra tác dụng phụ.

Tác dụng phụ của điều trị ung thư bắt đầu sau khi điều trị và tiếp tục trong nhiều tháng hoặc nhiều năm được gọi là tác dụng muộn. Tác dụng muộn của điều trị ung thư có thể bao gồm:

• Tăng trưởng và phát triển chậm.
• Mất thính lực.
• Các vấn đề về xương, răng, gan và phổi.
• Thay đổi tâm trạng, cảm giác, học tập, suy nghĩ hoặc trí nhớ.
• Ung thư thứ hai, chẳng hạn như
  • bệnh bạch cầu,
  • u nguyên bào võng mạc,
  • Sarcoma
  • não hoặc
  • Ung thư gan.

Một số tác dụng muộn có thể được điều trị hoặc kiểm soát. Điều quan trọng là nói chuyện với các bác sĩ của con bạn về các tác dụng điều trị ung thư có thể có đối với con bạn. Nhiều bệnh nhân mắc LCH đa hệ có tác dụng muộn do điều trị hoặc do chính bệnh gây ra. Những bệnh nhân này thường có vấn đề sức khỏe lâu dài ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của họ.

Chín loại điều trị tiêu chuẩn được sử dụng:

Hóa trị

Hóa trị là một phương pháp điều trị ung thư sử dụng thuốc để ngăn chặn sự phát triển của các tế bào ung thư, bằng cách tiêu diệt các tế bào hoặc bằng cách ngăn chặn chúng phân chia. Khi hóa trị được thực hiện bằng miệng hoặc tiêm vào tĩnh mạch hoặc cơ, thuốc sẽ xâm nhập vào máu và có thể đến các tế bào ung thư trên toàn cơ thể (hóa trị liệu toàn thân). Khi hóa trị được đặt trực tiếp lên da hoặc vào dịch não tủy, một cơ quan hoặc khoang cơ thể như bụng, các loại thuốc chủ yếu ảnh hưởng đến các tế bào ung thư ở những khu vực đó (hóa trị liệu khu vực). Hóa trị có thể được đưa ra bằng cách tiêm hoặc uống hoặc bôi lên da để điều trị LCH.

Phẫu thuật

Phẫu thuật có thể được sử dụng để loại bỏ các tổn thương LCH và một lượng nhỏ mô khỏe mạnh gần đó. Curettage là một loại phẫu thuật sử dụng một curette (một công cụ sắc nét, hình chiếc thìa) để cạo các tế bào LCH từ xương. Khi có tổn thương gan hoặc phổi nghiêm trọng, toàn bộ cơ quan có thể được loại bỏ và thay thế bằng gan hoặc phổi khỏe mạnh từ người hiến.

Xạ trị

Xạ trị là phương pháp điều trị ung thư sử dụng tia X năng lượng cao hoặc các loại phóng xạ khác để tiêu diệt tế bào ung thư hoặc giữ cho chúng không phát triển. Xạ trị bên ngoài sử dụng một máy bên ngoài cơ thể để gửi bức xạ về phía ung thư. Trong LCH, một đèn đặc biệt có thể được sử dụng để gửi bức xạ tia cực tím B (UVB) tới các tổn thương da LCH.

Liệu pháp quang động

Liệu pháp quang động là một phương pháp điều trị ung thư sử dụng một loại thuốc và một loại ánh sáng laser nhất định để tiêu diệt các tế bào ung thư.

Một loại thuốc không hoạt động cho đến khi nó tiếp xúc với ánh sáng được tiêm vào tĩnh mạch. Thuốc thu thập nhiều trong các tế bào ung thư hơn trong các tế bào bình thường. Đối với LCH, ánh sáng laser nhắm vào da và thuốc sẽ hoạt động và tiêu diệt các tế bào ung thư. Liệu pháp quang động gây ra ít thiệt hại cho các mô khỏe mạnh. Bệnh nhân đã điều trị bằng phương pháp quang động không nên dành quá nhiều thời gian dưới ánh mặt trời. Trong một loại trị liệu quang động, được gọi là liệu pháp psoralen và tia cực tím A (PUVA), bệnh nhân nhận được một loại thuốc gọi là psoralen và sau đó tia cực tím A được chiếu vào da.

Liệu pháp miễn dịch

Liệu pháp miễn dịch là phương pháp điều trị sử dụng hệ thống miễn dịch của bệnh nhân để chống lại ung thư. Các chất được tạo ra bởi cơ thể hoặc được tạo ra trong phòng thí nghiệm được sử dụng để tăng cường, định hướng hoặc khôi phục khả năng phòng vệ tự nhiên của cơ thể chống lại ung thư.

Loại điều trị ung thư này còn được gọi là liệu pháp sinh học hoặc trị liệu sinh học. Có nhiều loại liệu pháp miễn dịch khác nhau:

• Interferon được sử dụng để điều trị LCH của da.
• Thalidomide được sử dụng để điều trị LCH.
• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) được sử dụng để điều trị hội chứng thoái hóa thần kinh CNS.

Liệu pháp nhắm mục tiêu

Liệu pháp nhắm mục tiêu là một loại điều trị sử dụng thuốc hoặc các chất khác để tìm và tấn công các tế bào LCH mà không gây hại cho các tế bào bình thường. Imatinib mesylate là một loại trị liệu nhắm mục tiêu được gọi là chất ức chế tyrosine kinase. Nó ngăn chặn các tế bào gốc máu biến thành tế bào đuôi gai có thể trở thành tế bào ung thư. Các loại thuốc ức chế kinase khác ảnh hưởng đến các tế bào có đột biến (thay đổi) trong gen BRAF, như vemurafenib, đang được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng đối với LCH.

Một họ gen, được gọi là gen ras, có thể gây ung thư khi chúng bị đột biến. Các gen Ras tạo ra các protein có liên quan đến con đường truyền tín hiệu tế bào, tăng trưởng tế bào và chết tế bào. Thuốc ức chế con đường Ras là một loại trị liệu nhắm mục tiêu đang được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng. Chúng ngăn chặn các hành động của một gen ras đột biến hoặc protein của nó và có thể ngăn chặn sự phát triển của ung thư.

Điều trị bằng thuốc khác

Các loại thuốc khác được sử dụng để điều trị LCH bao gồm:

• Liệu pháp steroid, chẳng hạn như prednison, được sử dụng để điều trị các tổn thương LCH.
• Liệu pháp bisphosphonate (như pamidronate, zoledronate hoặc alendronate) được sử dụng để điều trị các tổn thương LCH của xương và để giảm đau xương.
• Thuốc chống viêm là thuốc (như pioglitazone và rofecoxib) thường được sử dụng để giảm
• sốt, sưng, đau và đỏ. Thuốc chống viêm và hóa trị liệu có thể được dùng cùng nhau để điều trị cho người lớn bị LCH xương.
• Retinoids, như isotretinoin, là các loại thuốc liên quan đến vitamin A có thể làm chậm sự phát triển của các tế bào LCH trong da. Các retinoids được uống bằng miệng.

Ghép tế bào gốc

Ghép tế bào gốc là một phương pháp cho hóa trị liệu và thay thế các tế bào tạo máu bị phá hủy bằng phương pháp điều trị LCH. Tế bào gốc (tế bào máu chưa trưởng thành) được lấy ra khỏi máu hoặc tủy xương của bệnh nhân hoặc người hiến và được đông lạnh và lưu trữ. Sau khi hóa trị liệu xong, các tế bào gốc được lưu trữ sẽ tan băng và trả lại cho bệnh nhân thông qua truyền dịch. Những tế bào gốc được tái sử dụng này phát triển thành (và phục hồi) các tế bào máu của cơ thể.

Quan sát

Quan sát là theo dõi chặt chẽ tình trạng của bệnh nhân mà không đưa ra bất kỳ điều trị nào cho đến khi các dấu hiệu hoặc triệu chứng xuất hiện hoặc thay đổi.

Bệnh nhân có thể muốn nghĩ về việc tham gia vào một thử nghiệm lâm sàng.

Đối với một số bệnh nhân, tham gia thử nghiệm lâm sàng có thể là lựa chọn điều trị tốt nhất. Thử nghiệm lâm sàng là một phần của quá trình nghiên cứu ung thư. Các thử nghiệm lâm sàng được thực hiện để tìm hiểu xem phương pháp điều trị ung thư mới có an toàn và hiệu quả hay tốt hơn so với điều trị chuẩn. Nhiều phương pháp điều trị ung thư tiêu chuẩn ngày nay dựa trên các thử nghiệm lâm sàng trước đó. Bệnh nhân tham gia thử nghiệm lâm sàng có thể được điều trị tiêu chuẩn hoặc là một trong những người đầu tiên được điều trị mới.

Bệnh nhân tham gia thử nghiệm lâm sàng cũng giúp cải thiện cách điều trị ung thư trong tương lai. Ngay cả khi các thử nghiệm lâm sàng không dẫn đến các phương pháp điều trị mới hiệu quả, họ vẫn thường trả lời các câu hỏi quan trọng và giúp tiến hành nghiên cứu về phía trước.

Bệnh nhân có thể tham gia các thử nghiệm lâm sàng trước, trong hoặc sau khi bắt đầu điều trị. Một số thử nghiệm lâm sàng chỉ bao gồm những bệnh nhân chưa được điều trị. Các thử nghiệm khác điều trị thử nghiệm cho những bệnh nhân bị ung thư không đỡ hơn. Cũng có những thử nghiệm lâm sàng thử nghiệm những cách mới để ngăn chặn ung thư tái phát (quay trở lại) hoặc giảm tác dụng phụ của điều trị ung thư.

Khi điều trị LCH dừng lại, các tổn thương mới có thể xuất hiện hoặc các tổn thương cũ có thể quay trở lại.

Nhiều bệnh nhân bị LCH trở nên tốt hơn khi điều trị. Tuy nhiên, khi điều trị dừng lại, các tổn thương mới có thể xuất hiện hoặc các tổn thương cũ có thể quay trở lại. Điều này được gọi là tái kích hoạt (tái phát) và có thể xảy ra trong vòng một năm sau khi ngừng điều trị. Bệnh nhân mắc bệnh đa hệ thống có nhiều khả năng tái kích hoạt. Các trang web phổ biến của kích hoạt lại là xương, tai hoặc da. Bệnh tiểu đường insipidus cũng có thể phát triển. Các vị trí ít phổ biến hơn của tái kích hoạt bao gồm các hạch bạch huyết, tủy xương, lá lách, gan hoặc phổi. Một số bệnh nhân có thể có nhiều hơn một lần kích hoạt lại trong một số năm.

Các xét nghiệm tiếp theo có thể cần thiết.

Do nguy cơ tái kích hoạt, bệnh nhân LCH nên được theo dõi trong nhiều năm. Một số xét nghiệm đã được thực hiện để chẩn đoán LCH có thể được lặp lại. Điều này là để xem cách điều trị làm việc tốt như thế nào và nếu có bất kỳ tổn thương mới. Những xét nghiệm này có thể bao gồm:

• Khám sức khỏe.
• Khám thần kinh.
• Khám siêu âm.
• MRI.
• Chụp CT.
• Quét thú vật.

Các xét nghiệm khác có thể cần thiết bao gồm:

Thử nghiệm phản ứng thính giác gợi lên thân não (BAER): Một thử nghiệm đo lường phản ứng của não đối với âm thanh nhấp chuột hoặc âm thanh nhất định.

Kiểm tra chức năng phổi (PFT) : Một xét nghiệm để xem phổi hoạt động tốt như thế nào. Nó đo lượng không khí phổi có thể giữ và tốc độ không khí di chuyển vào và ra khỏi phổi. Nó cũng đo lượng oxy được sử dụng và lượng carbon dioxide được thải ra trong quá trình thở. Đây cũng được gọi là xét nghiệm chức năng phổi.

X-quang ngực : X-quang các cơ quan và xương bên trong ngực. Tia X là một loại chùm năng lượng có thể đi xuyên qua cơ thể và lên phim, tạo nên một bức tranh về các khu vực bên trong cơ thể. Kết quả của các xét nghiệm này có thể cho thấy nếu tình trạng của bạn đã thay đổi hoặc nếu ung thư đã tái phát (quay trở lại). Những xét nghiệm này đôi khi được gọi là xét nghiệm theo dõi hoặc kiểm tra. Quyết định về việc có nên tiếp tục, thay đổi hoặc ngừng điều trị có thể dựa trên kết quả của các xét nghiệm này.

Điều trị bệnh mô bào tế bào Langerhans ở trẻ em

Điều trị bệnh nguy cơ thấp ở trẻ em

Tổn thương da

Điều trị các tổn thương da mô bào Langerhans thời thơ ấu (LCH) có thể bao gồm:

• Quan sát.

Khi phát ban nghiêm trọng, đau, loét hoặc chảy máu xảy ra, điều trị có thể bao gồm:

• Điều trị bằng steroid.
• Hóa trị được đưa ra bằng miệng hoặc tĩnh mạch.
• Hóa trị áp dụng cho da.
• Liệu pháp quang động với liệu pháp psoralen và tia cực tím A (PUVA).
• Xạ trị UVB.

Các tổn thương trong xương hoặc các cơ quan có nguy cơ thấp khác

Điều trị các tổn thương xương LCH thời thơ ấu ở phía trước, hai bên hoặc phía sau hộp sọ hoặc trong bất kỳ xương đơn lẻ nào khác có thể bao gồm:

• Phẫu thuật (nạo) có hoặc không có liệu pháp steroid.
• Xạ trị liều thấp cho các tổn thương ảnh hưởng đến các cơ quan lân cận.
• Điều trị các tổn thương LCH thời thơ ấu ở xương quanh tai hoặc mắt được thực hiện để giảm nguy cơ mắc bệnh tiểu đường
• insipidus và các vấn đề dài hạn khác. Điều trị có thể bao gồm:
• Hóa trị và liệu pháp steroid.
• Phẫu thuật (nạo).

Điều trị các tổn thương LCH thời thơ ấu của cột sống hoặc xương đùi có thể bao gồm:

• Quan sát.
• Xạ trị liều thấp.
• Hóa trị, cho các tổn thương lan từ cột sống vào mô gần đó.
• Phẫu thuật để củng cố xương bị yếu bằng cách giằng hoặc nối các xương lại với nhau.

Điều trị hai hoặc nhiều tổn thương xương có thể bao gồm:

• Hóa trị và liệu pháp steroid.

Điều trị hai hoặc nhiều tổn thương xương kết hợp với tổn thương da, tổn thương hạch bạch huyết hoặc đái tháo nhạt có thể bao gồm:

• Hóa trị có hoặc không có liệu pháp steroid.
• Điều trị bisphosphonate.
• CNS Lesions

Điều trị các tổn thương hệ thần kinh trung ương LCH thời thơ ấu (CNS) có thể bao gồm:

• Hóa trị có hoặc không có liệu pháp steroid.
• Điều trị hội chứng thoái hóa thần kinh LCH CNS có thể bao gồm:
• Điều trị bằng retinoid.
• Liệu pháp miễn dịch (IVIG) có hoặc không có hóa trị.
• Hóa trị.
• Trị liệu nhắm mục tiêu.

Điều trị bệnh nguy cơ cao ở trẻ em

Điều trị các tổn thương bệnh đa hệ thống LCH thời thơ ấu ở lá lách, gan hoặc tủy xương và một cơ quan hoặc trang web khác có thể bao gồm hóa trị và liệu pháp steroid. Có thể dùng liều cao hơn một loại thuốc hóa trị và liệu pháp steroid cho bệnh nhân có khối u không đáp ứng với hóa trị liệu ban đầu.

• Ghép gan cho bệnh nhân bị tổn thương gan nặng.
• Một thử nghiệm lâm sàng điều chỉnh sự điều trị của bệnh nhân dựa trên các đặc điểm của bệnh ung thư và cách nó đáp ứng với điều trị.
• Một thử nghiệm lâm sàng về hóa trị và liệu pháp steroid.

Lựa chọn điều trị cho LCH tái phát, khó chữa và tiến triển ở trẻ em

LCH tái phát là ung thư không thể phát hiện được một thời gian sau khi điều trị và sau đó quay trở lại. LCH chịu lửa là bệnh ung thư không trở nên tốt hơn khi điều trị. LCH tiến triển là ung thư tiếp tục phát triển trong quá trình điều trị.

Điều trị LCH tái phát, khó chữa hoặc tái phát có nguy cơ thấp có thể bao gồm:

• Hóa trị có hoặc không có liệu pháp steroid.
• Điều trị bisphosphonate.
• Điều trị LCH đa hệ thống tái phát, khó chữa hoặc tiến triển có thể bao gồm:
• Hóa trị liệu liều cao.
• Ghép tế bào gốc.

Các phương pháp điều trị đang được nghiên cứu cho LCH tái phát, khó chữa hoặc tiến triển ở trẻ em bao gồm:

• Một thử nghiệm lâm sàng điều chỉnh sự điều trị của bệnh nhân dựa trên các đặc điểm của bệnh ung thư và cách nó đáp ứng với điều trị.
• Một thử nghiệm lâm sàng kiểm tra một mẫu khối u của bệnh nhân để biết những thay đổi gen nhất định. Loại trị liệu nhắm mục tiêu sẽ được cung cấp cho bệnh nhân phụ thuộc vào loại thay đổi gen.
• Một thử nghiệm lâm sàng của một liệu pháp nhắm mục tiêu (vemurafenib hoặc imatinib).

Điều trị bệnh mô bào tế bào Langerhans ở người lớn

Bệnh mô bào tế bào Langerhans (LCH) ở người lớn rất giống LCH ở trẻ em và có thể hình thành trong các cơ quan và hệ thống giống như ở trẻ em. Chúng bao gồm hệ thống thần kinh nội tiết và trung ương, gan, lá lách, tủy xương và đường tiêu hóa. Ở người lớn, LCH thường được tìm thấy trong phổi dưới dạng bệnh đơn hệ.

LCH trong phổi xảy ra thường xuyên hơn ở những người trẻ tuổi hút thuốc. LCH trưởng thành cũng thường được tìm thấy trong xương hoặc da. Giống như ở trẻ em, các dấu hiệu và triệu chứng của LCH phụ thuộc vào nơi nó được tìm thấy trong cơ thể. Xem phần Thông tin chung để biết các dấu hiệu và triệu chứng của LCH. Các xét nghiệm kiểm tra các cơ quan và hệ thống cơ thể nơi LCH có thể xảy ra được sử dụng để phát hiện (tìm) và chẩn đoán LCH.

Ở người lớn, không có nhiều thông tin về phương pháp điều trị nào hiệu quả nhất. Đôi khi, thông tin chỉ đến từ các báo cáo chẩn đoán, điều trị và theo dõi một người lớn hoặc một nhóm nhỏ người lớn được điều trị cùng loại.

Lựa chọn điều trị cho LCH của phổi ở người lớn

Điều trị LCH phổi ở người lớn có thể bao gồm:

• Bỏ thuốc lá cho tất cả bệnh nhân hút thuốc. Tổn thương phổi sẽ trở nên tồi tệ hơn theo thời gian ở những bệnh nhân không
• từ bỏ hút thuốc. Ở những bệnh nhân bỏ hút thuốc, tổn thương phổi có thể trở nên tốt hơn hoặc có thể trở nên tồi tệ hơn theo thời gian.
• Hóa trị.
• Ghép phổi cho bệnh nhân bị tổn thương phổi nặng.
• Đôi khi LCH của phổi sẽ biến mất hoặc không trở nên tồi tệ hơn ngay cả khi nó không được điều trị.

Lựa chọn điều trị cho LCH của xương ở người lớn

Điều trị LCH chỉ ảnh hưởng đến xương ở người lớn có thể bao gồm:

• Phẫu thuật có hoặc không có liệu pháp steroid.
• Hóa trị có hoặc không có xạ trị liều thấp.
• Xạ trị.
• Điều trị bisphosphonate, cho đau xương nghiêm trọng.
• Thuốc chống viêm bằng hóa trị.
• Lựa chọn điều trị cho LCH của da ở người lớn

Điều trị LCH chỉ ảnh hưởng đến da ở người lớn có thể bao gồm:

• Phẫu thuật.
• Steroid hoặc điều trị bằng thuốc khác áp dụng hoặc tiêm vào da.
• Liệu pháp quang động với bức xạ psoralen và tia cực tím A (PUVA).
• Xạ trị UVB.
• Hóa trị hoặc liệu pháp miễn dịch được đưa ra bằng miệng, như methotrexate, thalidomide hoặc interferon.
• Liệu pháp retinoid có thể được sử dụng nếu các tổn thương trên da không trở nên tốt hơn với các phương pháp điều trị khác.

Điều trị LCH ảnh hưởng đến da và các hệ thống cơ thể khác ở người lớn có thể bao gồm:

• Hóa trị.

Các lựa chọn điều trị cho LCH đơn hệ và đa hệ thống ở người lớn

Điều trị bệnh đơn hệ và đa hệ ở người lớn không ảnh hưởng đến phổi, xương hoặc da có thể bao gồm:

• Hóa trị.
• Liệu pháp nhắm mục tiêu (imatinib hoặc vemurafenib).