Bệnh phong: tiền sử, triệu chứng và điều trị

Bệnh phong là gì?

• Bệnh phong, còn được gọi là bệnh Hansen, là một bệnh truyền nhiễm mãn tính, chủ yếu ảnh hưởng đến da, dây thần kinh ngoại biên, niêm mạc của đường hô hấp trên và mắt. Bệnh phong có thể dẫn đến thiệt hại vĩnh viễn tiến triển của các cấu trúc này, và kết quả là sự biến dạng và tàn tật nghiêm trọng đã dẫn đến sự kỳ thị và cách ly xã hội lịch sử (thuộc địa cùi) của những người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này.
• Trong lịch sử nói, bệnh phong đã tồn tại từ ít nhất 4000 trước Công nguyên, và căn bệnh này đã có mặt và được mô tả trong các nền văn minh cổ đại của Trung Quốc, Ấn Độ và Ai Cập. Tài liệu tham khảo đầu tiên được biết đến về căn bệnh này trên giấy cói của Ai Cập có từ khoảng năm 1550 trước Công nguyên. Người ta tin rằng bệnh phong được người La Mã và Thập tự quân đưa đến châu Âu và sau đó người châu Âu đã mang nó đến châu Mỹ. Trong nhiều thế kỷ, bệnh phong vẫn là một căn bệnh chưa được hiểu rõ, đặc trưng bởi sự đau khổ của con người và sự cô lập xã hội.
• Năm 1873, GA Hansen đã phát hiện ra nguyên nhân vi khuẩn của bệnh truyền nhiễm này. Đột phá thuốc đầu tiên xảy ra vào những năm 1940 với sự phát triển của thuốc dapsone, và sau đó người ta phát hiện ra rằng vi khuẩn gây bệnh phong đã bị tiêu diệt hiệu quả hơn bằng cách sử dụng nhiều loại thuốc.
• Bệnh phong là một bệnh có thể chữa được với việc sử dụng liệu pháp đa trị liệu (MDT). Năm 1991, Hội đồng Y tế Thế giới đã thông qua nghị quyết loại bỏ bệnh phong là vấn đề sức khỏe cộng đồng vào năm 2000. Việc loại bỏ bệnh phong được xác định là tỷ lệ phổ biến dưới một trường hợp trên 10.000 người ở tất cả các quốc gia, tập trung chủ yếu vào những người này nơi bệnh phong thường được tìm thấy.
• Vào năm 2000, việc loại bỏ bệnh phong toàn cầu, theo tỷ lệ lưu hành, đã đạt được. Với sự hỗ trợ của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), MDT đã được phân phối miễn phí cho tất cả bệnh nhân mắc bệnh phong từ năm 1995. Mặc dù bệnh phong vẫn là đặc hữu ở một số nước đang phát triển (chủ yếu ở vùng nhiệt đới), đã có sự sụt giảm nghiêm trọng trên toàn thế giới tỷ lệ mắc bệnh do sáng kiến ​​y tế công cộng thành công này. Trong 20 năm qua, gần 16 triệu bệnh nhân phong đã được chữa khỏi và tỷ lệ lưu hành của bệnh đã giảm 90%.
• Bệnh phong đã được loại bỏ khỏi 119 quốc gia trong số 122 quốc gia mà trước đó bệnh phong trước đây được coi là mối lo ngại về sức khỏe cộng đồng vào năm 1985. Báo cáo chính thức từ 115 quốc gia trên thế giới đã báo cáo 232.857 trường hợp mắc bệnh phong mới vào năm 2012, với khoảng 95% trong số này trường hợp xảy ra chỉ ở 16 quốc gia khác nhau.
• Các quốc gia mà bệnh phong thường được tìm thấy bao gồm Angola, Bangladesh, Brazil, Trung Quốc, Cộng hòa Trung Phi, Ethiopia, Ấn Độ, Indonesia, Madagascar, Myanmar, Nepal, Nigeria, Philippines, Sudan, Nam Sudan, Sri Lanka, Cộng hòa Tanzania, Cộng hòa Dân chủ Congo và Mozambique.
• Tại Hoa Kỳ, theo Cơ quan đăng ký bệnh Hansen quốc gia, 294 trường hợp mới được báo cáo trong năm 2010, với 65% các trường hợp này xảy ra ở California, Florida, Hawaii, Louisiana, New York, Texas và Massachusetts. Trung bình, 150-250 trường hợp mắc bệnh phong mới được chẩn đoán mỗi năm tại Hoa Kỳ, với hầu hết các trường hợp xảy ra ở người nhập cư.
• Tuy nhiên, vì vi khuẩn có thể được tìm thấy ở động vật hoang dã (ví dụ, armadillos và tinh tinh), không có khả năng bệnh phong sẽ được loại bỏ hoàn toàn như bệnh đậu mùa.

Nguyên nhân bệnh phong

Bệnh phong là một bệnh truyền nhiễm mắc phải có thể ảnh hưởng đến các cá nhân ở mọi lứa tuổi. Nó được gây ra bởi vi khuẩn Mycobacterium leprae axit nhanh, được phát hiện vào năm 1873 bởi GA Hansen.

• Do vi khuẩn sinh sôi rất chậm, các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh phong có thể không phát triển cho đến sau này sau khi tiếp xúc với M. leprae (từ vài tuần đến 20 năm hoặc hơn).
• Mặc dù con người là ổ chứa và vật chủ chính gây nhiễm M. leprae, các động vật khác như armadillos, tinh tinh và khỉ mangabey, và khỉ cũng đóng vai trò là ổ nhiễm trùng.
• Bệnh phong được cho là truyền qua các giọt từ mũi và miệng trong thời gian tiếp xúc gần với các cá nhân bị ảnh hưởng, mặc dù đường lây truyền chính xác vẫn chưa được chứng minh rõ ràng.
• Không phải tất cả các cá nhân bị nhiễm M. leprae sẽ tiếp tục phát triển bệnh phong, bởi vì chỉ có 5% -10% dân số được cho là dễ bị nhiễm trùng vì lý do miễn dịch.

Triệu chứng và dấu hiệu bệnh phong

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh phong có thể khác nhau tùy thuộc vào phản ứng miễn dịch của từng cá nhân đối với M. leprae . Hệ thống phân loại của WHO sử dụng các biểu hiện lâm sàng (số lượng tổn thương da và liên quan đến thần kinh) cũng như kết quả phết tế bào da để phân biệt giữa các dạng bệnh. Hai phân loại chính của WHO là bệnh phong paucibacillary (PB) và bệnh phong đa chủng (MB). Tuy nhiên, trong phân loại đơn giản hóa của WHO có thể có một loạt các bài thuyết trình bệnh nhân khá rộng.

• Bệnh phong Paucibacillary
  • Hai đến năm tổn thương da với kết quả phết da âm tính ở tất cả các vị trí
• Tổn thương đơn Paucibacillary
  • Một tổn thương da với kết quả phết da âm tính
• Bệnh phong đa chủng
  • Hơn năm tổn thương da có hoặc không có hoặc kết quả phết tế bào dương tính ở bất kỳ vị trí nào

Phân loại Ridley-Jopling là một hệ thống phân loại khác được sử dụng trên toàn cầu trong việc đánh giá bệnh nhân trong các nghiên cứu lâm sàng và chứa năm phân loại bệnh phong khác nhau xác định thêm mức độ nghiêm trọng của bệnh nhân và tiến triển bệnh. Sáu loại khác nhau, theo thứ tự làm tăng mức độ nghiêm trọng của bệnh, bao gồm bệnh phong không xác định, bệnh phong tuberculoid, bệnh phong cùi biên giới, bệnh phong giữa biên, bệnh phong cùi biên giới, bệnh phong cùi.

Nói chung, các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh phong có thể thay đổi theo dạng bệnh và bao gồm những điều sau đây:

• Tổn thương da hoặc nốt sần hoặc nổi, thường ít sắc tố hơn da xung quanh, mặc dù chúng có thể xuất hiện màu đỏ hoặc màu đồng
• Các tổn thương da đơn hoặc nhiều thường được tìm thấy trên các bộ phận mát mẻ của cơ thể như mặt, mông và tứ chi
• Dày da và dây thần kinh ngoại biên
• Loét da
• Liên quan đến thần kinh ngoại biên dẫn đến mất cảm giác
• Liên quan đến dây thần kinh ngoại biên dẫn đến yếu cơ (ví dụ, biến dạng bàn tay có móng, co rút và trượt chân)
• Khàn tiếng
• Liên quan đến tinh hoàn dẫn đến rối loạn chức năng tình dục hoặc vô sinh
• Liên quan đến mắt bao gồm đau mắt, đỏ mắt, không có khả năng nhắm mắt, loét giác mạc và mù lòa
• Mất lông mày và lông mi
• Phá hủy sụn mũi

Khi nào cần Chăm sóc y tế cho bệnh phong

Cá nhân nên tìm kiếm sự chăm sóc y tế cho bất kỳ dấu hiệu và triệu chứng nào sau đây, đặc biệt nếu họ đã đi du lịch hoặc sống ở vùng nhiệt đới hoặc một khu vực nơi bệnh phong là đặc hữu.

• Tổn thương da không rõ nguyên nhân hoặc phát ban
• Mất cảm giác hoặc ngứa ran của da
• Làm dày da
• Yếu cơ và / hoặc tê ở tứ chi
• Đau mắt hoặc thay đổi thị lực

Điều quan trọng cần lưu ý là những phát hiện sau đây có thể không rõ ràng trong nhiều tháng đến nhiều năm sau khi tiếp xúc với M. leprae.

Thỉnh thoảng trong hoặc sau khi điều trị bệnh phong bằng MDT, tình trạng viêm cấp tính có thể được gây ra đòi hỏi sự chú ý ngay lập tức của một chuyên gia chăm sóc sức khỏe. Quản lý kịp thời là cần thiết để tránh tổn thương thần kinh vĩnh viễn tiềm ẩn từ các điều kiện sau:

• Phản ứng loại 1 (còn gọi là phản ứng đảo ngược)
  • Phản ứng này có thể dẫn đến các tổn thương da mới, đỏ da và sưng các tổn thương hiện có, và viêm dây thần kinh và đau.
• Phản ứng loại 2 (còn được gọi là ban đỏ hạch)
  • Phản ứng này được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các nốt đau viêm dưới da. Nó có thể liên quan đến sốt và đau khớp.

Chẩn đoán bệnh phong

Chẩn đoán bệnh phong thường được thiết lập từ các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân. Một cuộc kiểm tra da cẩn thận và kiểm tra thần kinh sẽ được thực hiện bởi một chuyên gia chăm sóc sức khỏe. Nếu có sẵn một phòng thí nghiệm, có thể lấy phết da hoặc sinh thiết da để chẩn đoán chính xác hơn. Vết bẩn trên da hoặc vật liệu sinh thiết cho thấy trực khuẩn axit nhanh với vết Ziel-Neelsen hoặc vết Fite có thể chẩn đoán bệnh phong đa vi khuẩn. Nếu vi khuẩn vắng mặt, bệnh phong paucibacillary có thể được chẩn đoán. Các xét nghiệm ít được sử dụng khác bao gồm xét nghiệm máu, xét nghiệm mũi và sinh thiết thần kinh. Các xét nghiệm chuyên ngành có thể được thực hiện để đưa bệnh nhân vào phân loại Ridley-Jopling chi tiết hơn.

Tự chăm sóc tại nhà cho bệnh phong

Thuốc kháng sinh được kê đơn là phương pháp điều trị chính cho bệnh phong. Tuân thủ toàn bộ quá trình kháng sinh là rất quan trọng để điều trị thành công.

Bệnh nhân cũng nên được giáo dục để kiểm tra chặt chẽ bàn tay và bàn chân của họ để tìm các vết thương có thể kéo dài mà có thể không được chú ý vì mất cảm giác.

• Loét hoặc tổn thương mô có thể dẫn đến nhiễm trùng da và tàn tật.
• Giày dép thích hợp và phòng ngừa chấn thương nên được khuyến khích.

Điều trị bệnh phong

Bệnh phong là một bệnh có thể chữa được bằng MDT (liệu pháp đa trị liệu) có hiệu quả cao.

• Năm 1981, một nhóm nghiên cứu của Tổ chức Y tế Thế giới đã khuyến nghị điều trị đa liều bằng ba loại thuốc: dapsone, rifampicin (Rifadin) và clofazimine (Lamprene).
• Phác đồ điều trị lâu dài này chữa khỏi bệnh và ngăn ngừa các biến chứng liên quan đến bệnh phong nếu bắt đầu ở giai đoạn đầu.
• Những loại thuốc này đã được phân phối miễn phí cho tất cả các bệnh nhân mắc bệnh phong từ năm 1995 và WHO phân phối thuốc trong các gói vỉ lịch hàng tháng thuận tiện.
• Sau liều đầu tiên của những loại thuốc này, bệnh nhân không còn truyền nhiễm và họ không truyền bệnh cho người khác.
• Kháng thuốc lan rộng của M. leprae đối với một khóa học đầy đủ về MDT chưa được phát triển.

Các Chương trình Bệnh Quốc gia Hansen (NHDP) hiện khuyến nghị các chế độ điều trị khác nhau cho bệnh nhân mắc bệnh lao và bệnh phong cùi.

• Khuyến nghị NHDP
  • Bệnh phong
    • Mười hai tháng điều trị bằng rifampin và Dapsone hàng ngày
  • Bệnh phong
    • Hai mươi bốn tháng điều trị bằng rifampin, dapsone và clofazimine hàng ngày

Liệu pháp khuyến cáo của WHO đối với bệnh phong được đưa ra ngắn hơn đáng kể và ít thường xuyên hơn, vì chính sách điều trị này dựa trên những cân nhắc thực tế ở các quốc gia có ít tài nguyên y tế. Tuy nhiên, các lần tái phát với điều trị theo khuyến nghị của WHO lớn hơn đáng kể so với điều trị bằng NHDP được khuyến nghị.

Các cá nhân phát triển phản ứng loại 1 hoặc loại 2 có thể yêu cầu các loại thuốc khác.

• Phản ứng loại 1 (phản ứng đảo ngược)
  • Điều trị có thể bao gồm sử dụng corticosteroid, salicylat và thuốc chống viêm không steroid (NSAID).
• Phản ứng loại 2 (ENL)
  • Điều trị có thể bao gồm sử dụng corticosteroid, salicylat, NSAID, clofazimine và thalidomide (Thalomid).

Liệu pháp phẫu thuật cho bệnh phong

Có nhiều thủ tục phẫu thuật có sẵn cho một số bệnh nhân mắc bệnh phong. Các thủ tục phẫu thuật này nhằm mục đích khôi phục chức năng của các bộ phận cơ thể bị ảnh hưởng (ví dụ, sửa chữa các biến dạng bàn tay có móng) và để cải thiện các khu vực bị tổn thương do bệnh. Cắt cụt các bộ phận cơ thể bị ảnh hưởng đôi khi là cần thiết. Phẫu thuật cũng có thể là cần thiết để dẫn lưu áp xe thần kinh (bộ sưu tập mủ) hoặc để làm giảm sự chèn ép của các dây thần kinh.

Theo dõi bệnh phong

Bệnh nhân nên duy trì liên lạc chặt chẽ với chuyên gia chăm sóc sức khỏe của họ trong quá trình điều trị bằng MDT, và nên tái khám định kỳ.

• WHO khuyến nghị sự giám sát trực tiếp hàng tháng của một chuyên gia chăm sóc sức khỏe trong quá trình sử dụng rifampicin.
• Xét nghiệm máu định kỳ trong quá trình điều trị được khuyến nghị, cũng như các vết trầy da hàng năm khi có thể.
• Tỷ lệ tái phát sau khi dùng MDT là 1% cho cả hai loại bệnh phong. Do đó, bệnh nhân vẫn nên được theo dõi bởi một chuyên gia chăm sóc sức khỏe trong vòng 5 đến 10 năm sau khi hoàn thành MDT.
• Một số bệnh nhân mắc bệnh phong có thể yêu cầu tư vấn tâm lý, vật lý trị liệu và liệu pháp nghề nghiệp.

Phòng chống bệnh phong

Việc phòng ngừa bệnh phong cuối cùng nằm ở chẩn đoán và điều trị sớm ở những người nghi ngờ hoặc được chẩn đoán là mắc bệnh phong, do đó ngăn ngừa lây truyền bệnh sang người khác.

• Giáo dục công cộng và nhận thức cộng đồng là rất quan trọng để khuyến khích các cá nhân mắc bệnh phong và gia đình họ trải qua đánh giá và điều trị với MDT.
• Các tiếp xúc trong gia đình của bệnh nhân mắc bệnh phong cần được theo dõi chặt chẽ để phát triển các dấu hiệu và triệu chứng bệnh phong.
• Một nghiên cứu đã chứng minh rằng điều trị dự phòng bằng một liều rifampicin duy nhất có hiệu quả 57% trong việc ngăn ngừa bệnh phong trong hai năm đầu tiên ở những người tiếp xúc gần gũi với bệnh nhân mới được chẩn đoán mắc bệnh phong.
• Hiện tại không có tiêu chuẩn được sử dụng rộng rãi để sử dụng thuốc để phòng bệnh phong.
• Hiện tại, không có loại vắc-xin thương mại duy nhất nào có khả năng miễn dịch hoàn toàn chống lại bệnh phong ở tất cả các cá nhân.
• Một số vắc-xin, bao gồm vắc-xin BCG, cung cấp mức độ bảo vệ khác nhau chống lại bệnh phong ở một số dân nhất định.

Tiên lượng bệnh phong

• Bệnh phong là một bệnh có thể chữa được với sự khởi đầu và hoàn thành MDT.
• Điều trị bằng MDT có thể ngăn ngừa sự biến dạng và khuyết tật thần kinh liên quan đến bệnh phong.
• Tiên lượng phụ thuộc vào giai đoạn bệnh tại thời điểm chẩn đoán, cũng như sự khởi đầu và tuân thủ MDT.
• Sự đổi màu da và tổn thương da nói chung vẫn tồn tại ngay cả sau khi điều trị bằng MDT.
• Tiến triển của suy yếu thần kinh có thể được hạn chế với MDT. Tuy nhiên, nói chung, có một phần hoặc không có sự phục hồi từ tổn thương thần kinh đã phải chịu (yếu cơ và mất cảm giác).
• Tái phát bệnh phong sau khi điều trị bằng MDT là rất hiếm.
• Bệnh phong chỉ hiếm khi gây tử vong.
• Bệnh nhân phải được giáo dục để nhận biết các dấu hiệu và triệu chứng tái phát và các đợt cấp của bệnh (phản ứng loại 1 và loại 2).
• Phòng ngừa chấn thương là quan trọng để tránh khuyết tật mãn tính.
• Các chiến dịch nâng cao nhận thức và giáo dục cộng đồng là cần thiết để xác định sớm và điều trị bệnh phong, bên cạnh việc xóa bỏ sự kỳ thị xã hội và sự cô lập liên quan đến căn bệnh này.
• Sáng kiến ​​y tế công cộng của WHO đã cực kỳ thành công trong việc hướng tới việc loại bỏ bệnh phong trên toàn thế giới. Hỗ trợ chính trị và kinh tế cần phải tiếp tục để duy trì sự loại bỏ và tiến tới giảm hơn nữa tỷ lệ mắc bệnh phong trên toàn cầu.