Ung thư biểu mô tuyến thượng thận ở trẻ em

Ung thư biểu mô tuyến thượng thận là gì?

Có hai tuyến thượng thận. Các tuyến thượng thận nhỏ và có hình dạng như một hình tam giác. Một tuyến thượng thận nằm trên mỗi quả thận. Mỗi tuyến thượng thận có hai phần. Lớp ngoài của tuyến thượng thận là vỏ thượng thận. Trung tâm của tuyến thượng thận là tủy thượng thận. Ung thư biểu mô tuyến thượng thận còn được gọi là ung thư vỏ thượng thận.

Ung thư biểu mô tuyến thượng thận ở trẻ em xảy ra phổ biến nhất ở những bệnh nhân dưới 6 tuổi hoặc trong những năm tuổi thiếu niên, và thường gặp hơn ở phụ nữ.

Vỏ thượng thận tạo ra các hormone quan trọng làm như sau:

• Cân bằng nước và muối trong cơ thể.
• Giúp giữ huyết áp bình thường.
• Giúp kiểm soát việc sử dụng protein, chất béo và carbohydrate của cơ thể.
• Nguyên nhân cơ thể có đặc điểm nam hoặc nữ.

Các yếu tố nguy cơ của ung thư biểu mô tuyến thượng thận ở trẻ em là gì?

Nguy cơ ung thư biểu mô tuyến thượng thận tăng lên do có một đột biến (thay đổi) nhất định trong gen hoặc bất kỳ hội chứng nào sau đây:

• Hội chứng Li-Fraumeni.
• Hội chứng Beckwith-Wiedemann.
• Xuất huyết.

Các dấu hiệu và triệu chứng của ung thư biểu mô tuyến thượng thận ở trẻ em là gì?

Một khối u của vỏ thượng thận có thể hoạt động (tạo ra nhiều hormone hơn bình thường) hoặc không hoạt động (không tạo ra thêm hormone).

Hầu hết các khối u của vỏ thượng thận ở trẻ em là các khối u hoạt động. Các hormone bổ sung được tạo ra bởi các khối u hoạt động có thể gây ra một số dấu hiệu hoặc triệu chứng nhất định của bệnh và chúng phụ thuộc vào loại hormone do khối u tạo ra. Ví dụ, hormone androgen thêm có thể khiến cả trẻ em nam và nữ phát triển các đặc điểm nam tính, chẳng hạn như lông trên cơ thể hoặc giọng nói trầm, phát triển nhanh hơn và bị mụn trứng cá.

Hormone estrogen thêm có thể gây ra sự phát triển của các mô vú ở trẻ em nam.

Ung thư biểu mô tuyến thượng thận ở trẻ em được chẩn đoán như thế nào?

Các xét nghiệm và thủ tục được sử dụng để chẩn đoán và giai đoạn ung thư biểu mô tuyến thượng thận phụ thuộc vào các triệu chứng của bệnh nhân. Chúng có thể bao gồm:

• Khám sức khỏe và lịch sử.
• Nghiên cứu hóa học máu.
• X-quang ngực, bụng và xương.
• Chụp CT.
• MRI.
• Quét thú vật.
• Sinh thiết (khối được loại bỏ trong quá trình phẫu thuật và sau đó mẫu được kiểm tra các dấu hiệu ung thư).

Các xét nghiệm khác được sử dụng để chẩn đoán ung thư biểu mô tuyến thượng thận bao gồm:

Xét nghiệm nước tiểu hai mươi bốn giờ : Một xét nghiệm trong đó nước tiểu được thu thập trong 24 giờ để đo lượng cortisol hoặc 17-ketosteroids. Một lượng cao hơn bình thường của các chất này trong nước tiểu có thể là một dấu hiệu của bệnh ở vỏ thượng thận.

Thử nghiệm ức chế dexamethasone liều thấp : Một xét nghiệm trong đó một hoặc nhiều liều nhỏ dexamethasone được đưa ra. Mức độ cortisol được kiểm tra từ một mẫu máu hoặc từ nước tiểu được thu thập trong ba ngày. Xét nghiệm này được thực hiện để kiểm tra xem tuyến thượng thận có tạo ra quá nhiều cortisol hay không.

Thử nghiệm ức chế dexamethasone liều cao : Một xét nghiệm trong đó một hoặc nhiều liều dexamethasone cao được đưa ra. Mức độ cortisol được kiểm tra từ một mẫu máu hoặc từ nước tiểu được thu thập trong ba ngày. Xét nghiệm này được thực hiện để kiểm tra xem tuyến thượng thận có tạo ra quá nhiều cortisol hay nếu tuyến yên đang nói với tuyến thượng thận tạo ra quá nhiều cortisol.

Nghiên cứu hormone trong máu : Một thủ tục trong đó mẫu máu được kiểm tra để đo lượng hormone nhất định được giải phóng vào máu bởi các cơ quan và mô trong cơ thể. Một lượng bất thường (cao hơn hoặc thấp hơn bình thường) của một chất có thể là dấu hiệu của bệnh trong cơ quan hoặc mô tạo ra nó. Máu có thể được kiểm tra testosterone hoặc estrogen. Một lượng cao hơn bình thường của các hormone này có thể là một dấu hiệu của ung thư biểu mô tuyến thượng thận.

Chụp mạch máu tuyến thượng thận : Một thủ tục để xem xét các động mạch và dòng máu gần tuyến thượng thận. Một thuốc nhuộm tương phản được tiêm vào động mạch thượng thận. Khi thuốc nhuộm di chuyển qua mạch máu, một loạt các tia X được thực hiện để xem có bất kỳ động mạch nào bị chặn hay không.

Chụp tuyến thượng thận : Một thủ tục để xem xét các tĩnh mạch tuyến thượng thận và dòng máu chảy gần tuyến thượng thận. Một thuốc nhuộm tương phản được tiêm vào tĩnh mạch tuyến thượng thận. Khi thuốc nhuộm tương phản di chuyển qua tĩnh mạch, một loạt các tia X được thực hiện để xem có bất kỳ tĩnh mạch nào bị chặn hay không. Một ống thông (ống rất mỏng) có thể được đưa vào tĩnh mạch để lấy mẫu máu, được kiểm tra nồng độ hormone bất thường.

Điều trị và tiên lượng cho ung thư biểu mô tuyến thượng thận ở trẻ em là gì?

Điều trị ung thư biểu mô tuyến thượng thận ở trẻ em có thể bao gồm:

• Phẫu thuật để loại bỏ khối u có hoặc không có hóa trị.

Điều trị ung thư biểu mô tuyến thượng thận tái phát ở trẻ em có thể bao gồm:

Một thử nghiệm lâm sàng kiểm tra một mẫu khối u của bệnh nhân để biết những thay đổi gen nhất định. Loại trị liệu nhắm mục tiêu sẽ được cung cấp cho bệnh nhân phụ thuộc vào loại thay đổi gen.

Tiên lượng (cơ hội phục hồi) là tốt cho những bệnh nhân có khối u nhỏ đã được loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật. Đối với những bệnh nhân khác, tiên lượng phụ thuộc vào những điều sau đây:

• Kích thước của khối u.
• Liệu khối u đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể, bao gồm cả các hạch bạch huyết.
• Tuổi của trẻ.
• Liệu bao phủ xung quanh khối u đã mở ra trong quá trình phẫu thuật để loại bỏ khối u.
• Cho dù đứa trẻ đã phát triển những đặc điểm nam tính.
• Những khối u này có thể lan đến thận, phổi, xương và não.