Tự miễn dịch Giảm bạch cầu tự miễn

Thiếu máu tan huyết tự miễn tự miễn là gì?

Thiếu máu tan huyết tự miễn tự miễn là một dạng thiếu máu tán huyết tự miễn. Thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA) là một nhóm các rối loạn máu hiếm nhưng nghiêm trọng. Chúng xảy ra khi cơ thể tiêu hủy các tế bào hồng cầu nhanh hơn sản xuất ra chúng. Một tình trạng được coi là không tự phát khi nguyên nhân của nó là không rõ.

Các bệnh tự miễn dịch tấn công cơ thể. Hệ thống miễn dịch của bạn sản xuất kháng thể để giúp mục tiêu xâm lược nước ngoài như vi khuẩn và virus. Trong trường hợp rối loạn tự miễn dịch, cơ thể của bạn nhầm lẫn tạo kháng thể tấn công cơ thể. Trong AIHA, cơ thể bạn phát triển kháng thể tiêu diệt các tế bào hồng cầu.

AIHA tự phát có thể đe doạ tính mạng vì sự khởi phát đột ngột của nó. Nó đòi hỏi sự chăm sóc y tế ngay và nằm viện.

Các yếu tố nguy cơ Ai có nguy cơ?

Khoảng 50 phần trăm của tất cả các ca bệnh AIHA là không tự phát. AIHA có thể xuất hiện bất cứ lúc nào và có thể phát triển đột ngột hoặc từng bước. Nó thường ảnh hưởng đến phụ nữ.

Nếu AIHA không tự phát, đó là bởi vì nó là do một căn bệnh hoặc thuốc. Tuy nhiên, AIHA tự phát không có nguyên nhân rõ ràng. Những người có AIHA tự phát có thể chỉ có kết quả xét nghiệm máu bất thường và không có triệu chứng.

Triệu chứng Các triệu chứng của AIHA tự phát

Bạn có thể cảm thấy yếu và ngưng thở nếu bạn phát triển AIHA tự phát đột ngột. Trong những trường hợp khác, tình trạng này là mãn tính và phát triển theo thời gian, do đó các triệu chứng không rõ ràng. Trong cả hai trường hợp, các triệu chứng có thể bao gồm một hoặc nhiều điều sau đây:

• tăng nhược điểm
• thở ngắn
• nhịp tim nhanh
• da nhợt nhạt hoặc màu vàng
• đau cơ buồn nôn > nôn
• nước tiểu sẫm màu
• đau đầu
• khó chịu ở bụng
• đầy hơi
• tiêu chảy
• Chẩn đoán Chẩn đoán AIHA không tự phát

Bác sĩ sẽ nói chuyện với bạn rất nhiều về các triệu chứng cụ thể của bạn nếu họ nghi ngờ bạn có AIHA. Họ sẽ cần chẩn đoán bạn với AIHA và loại trừ các loại thuốc hoặc các rối loạn tiềm ẩn khác như là nguyên nhân có thể gây ra AIHA trước khi chẩn đoán bạn bằng loại không tự phát.

Trước tiên, bác sĩ sẽ hỏi bạn về bệnh sử của bạn. Có thể họ sẽ chấp nhận bạn đến bệnh viện để kiểm tra ngay lập tức và theo dõi nếu các triệu chứng của bạn nghiêm trọng. Ví dụ về các vấn đề nghiêm trọng bao gồm da bị đổi màu hoặc nước tiểu hoặc thiếu máu trầm trọng. Họ có thể giới thiệu bạn đến một chuyên gia về máu, hoặc một nhà nghiên cứu huyết học.

Bạn sẽ cần phải có một loạt các xét nghiệm máu để xác nhận AIHA. Một số xét nghiệm sẽ đo đếm hồng cầu của cơ thể. Nếu bạn có AIHA, số lượng hồng cầu của bạn sẽ thấp. Các xét nghiệm khác sẽ tìm kiếm một số chất trong máu.Các xét nghiệm máu tiết lộ tỷ lệ không chính xác của các tế bào hồng cầu trưởng thành có thể là AIHA. Một số lượng lớn các tế bào hồng cầu chưa trưởng thành cho thấy cơ thể đang cố gắng bù đắp cho các tế bào hồng cầu trưởng thành đang bị tiêu diệt quá nhanh.

Các kết quả xét nghiệm máu khác bao gồm mức bilirubin cao hơn bình thường và mức giảm của một protein gọi là haptoglobin. Bilirubin là một sản phẩm phụ tự nhiên của sự đổ vỡ hồng cầu. Các mức này trở nên cao khi một lượng lớn các tế bào hồng cầu bị phá hủy. Xét nghiệm máu haptoglobin có thể đặc biệt hữu ích trong chẩn đoán AIHA. Kết hợp với các xét nghiệm máu khác, nó cho thấy rằng các protein này đang bị phá hủy cùng với các tế bào hồng cầu trưởng thành.

Trong một số trường hợp, kết quả xét nghiệm điển hình cho các xét nghiệm máu này có thể không đủ để chẩn đoán AIHA, do đó bác sĩ của bạn cần phải thực hiện nhiều xét nghiệm hơn. Các xét nghiệm khác, bao gồm các xét nghiệm Coombs trực tiếp và gián tiếp, có thể phát hiện được các kháng thể trong máu. Xét nghiệm nước tiểu và bộ sưu tập nước tiểu 24 giờ có thể cho thấy những bất thường trong nước tiểu, ví dụ như lượng protein cao.

Các lựa chọn điều trị cho IAIHA

Những người bị nghi ngờ đột ngột đột ngột AIHA tự phát nói chung sẽ phải nhập viện ngay vì tính cấp tính của nó. Các trường hợp mãn tính thường có thể đến và đi mà không có lời giải thích. Có thể điều kiện để cải thiện mà không cần điều trị.

Bác sĩ sẽ theo dõi mức đường huyết trong máu nếu bạn bị tiểu đường. Bệnh tiểu đường là một yếu tố nguy cơ chính cho tử vong do nhiễm trùng do điều trị.

Steroids

Việc điều trị đầu tiên thường là các steroid như prednisone. Chúng có thể giúp cải thiện số lượng hồng cầu. Bác sĩ sẽ theo dõi cẩn thận để kiểm tra xem các steroid đang hoạt động. Một khi tình trạng của bạn đi vào thuyên giảm, bác sĩ sẽ cố gắng cai bạn khỏi steroid từ từ. Những người có AIHA đang được điều trị bằng steroid có thể cần bổ sung trong quá trình điều trị. Các triệu chứng này có thể bao gồm:

bisphosphonates

vitamin D folic acid

• Phẫu thuật
• Bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật cắt bỏ lá lách nếu các steroid không hoạt động hoàn toàn. Loại bỏ lá lách có thể đảo ngược việc tiêu hủy các tế bào hồng cầu. Phẫu thuật này được gọi là cắt lách. Hai phần ba số người trải qua cắt lách cắt bỏ có một phần hoặc toàn bộ sự thuyên giảm của AIHA, và những người mắc bệnh tự phát thường có kết quả thành công nhất.
• Thuốc ức chế miễn dịch
• Các lựa chọn điều trị khác là thuốc chống ức chế miễn dịch như azathioprine và cyclophosphamide. Đây có thể là những loại thuốc hiệu quả cho những người không thành công trong việc điều trị bằng steroid hoặc những người không phải là bệnh nhân phẫu thuật.

Trong một số trường hợp, thuốc rituximab có thể được ưa chuộng hơn các thuốc ức chế miễn dịch truyền thống. Rituximab là một kháng thể trực tiếp tấn công các protein cụ thể được tìm thấy trên các tế bào hệ miễn dịch nhất định.

Triển vọng trong tương lai Triển vọng lâu dài

Có thể khó để có được chẩn đoán nhanh về tình trạng này trong trường hợp không rõ nguyên nhân của bệnh.Điều trị đôi khi bị trì hoãn trong những trường hợp này. AIHA tự phát có thể gây tử vong nếu không được điều trị.

AIHA tự phát ở trẻ em thường ngắn ngủi. Tình trạng này thường là mãn tính ở người lớn, và có thể bùng phát hoặc đảo ngược chính nó mà không có lời giải thích. AIHA có thể điều trị cao ở cả người lớn và trẻ em. Hầu hết mọi người đều hồi phục hoàn toàn.