Bệnh bò điên ở người: nguyên nhân, triệu chứng & cách điều trị

Bệnh bò điên và bệnh Creutzfeldt-Jakob là gì?

• Bệnh "bò điên" là một bệnh truyền nhiễm do prion gây ảnh hưởng đến não của gia súc. Tên thực tế của bệnh là bệnh não xốp dạng bò (BSE), một tên gọi để chỉ những thay đổi nhìn thấy trong mô não của những con bò bị ảnh hưởng.
• Các protein bất thường được gọi là prion được tìm thấy trong mô não của gia súc bị bệnh và dường như là hạt truyền bệnh. Những thay đổi đặc trưng được nhìn thấy trong não của gia súc bị nhiễm bệnh.
• Nhiễm trùng dẫn đến các lỗ nhỏ trên các bộ phận của não, làm cho mô trông giống như bọt biển khi nhìn bằng kính hiển vi. Những cái gọi là lỗ xốp này gây ra sự suy giảm chậm trong não của con bò và cuối cùng các triệu chứng khác phát triển ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể. Cái chết theo sau.
• Nếu con người ăn mô bệnh từ gia súc, họ có thể phát triển dạng bệnh bò điên ở người được gọi là bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể (vCJD) hoặc bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể mới (nvCJD).
• Bệnh được đặt theo tên của các nhà nghiên cứu lần đầu tiên xác định tình trạng kinh điển. Bệnh Creutzfeldt-Jakob ở dạng cổ điển thường xảy ra ở người lớn tuổi hoặc thông qua xu hướng di truyền của não để thay đổi hoặc bệnh xảy ra một cách tự nhiên mà không có lý do rõ ràng.
• Loại được xác định là do ăn gia súc bệnh xảy ra ở người trẻ tuổi và có các đặc điểm lâm sàng không điển hình, với các triệu chứng tâm thần hoặc cảm giác nổi bật tại thời điểm xuất hiện lâm sàng và trì hoãn các bất thường về thần kinh. Những bất thường về thần kinh bao gồm
  • mất điều hòa trong vài tuần hoặc vài tháng,
  • mất trí nhớ (mất trí nhớ và nhầm lẫn) và
  • myoclonus muộn trong bệnh,
  • thời gian bị bệnh ít nhất sáu tháng và
  • một điện não đồ không phổ biến bất thường.
• Các tác nhân truyền bệnh gây bệnh ở cả gia súc và người là các hạt protein bất thường được gọi là "prion". Prion không giống như vi khuẩn hoặc vi rút gây ra các bệnh truyền nhiễm khác; thay vào đó, chúng được coi là các protein bất thường truyền nhiễm có khả năng "gây ra sự gấp khúc bất thường của các protein tế bào bình thường cụ thể" theo CDC. CDC tiếp tục tuyên bố rằng sự gấp nếp bất thường của protein, đặc biệt là trong mô não, chịu trách nhiệm cho các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh.
• Các prion bất thường được tìm thấy trong não, tủy sống, mắt (trong võng mạc) và các mô khác của hệ thần kinh của động vật hoặc con người bị ảnh hưởng. Ngoài ra, prion có thể được tìm thấy bên ngoài hệ thống thần kinh ở các vị trí bao gồm tủy xương, lá lách và các hạch bạch huyết. Nồng độ prion thấp cũng có thể được tìm thấy trong máu.
• Prion có khả năng chịu nhiệt cao, tia cực tím, bức xạ và chất khử trùng thường tiêu diệt virus và vi khuẩn. Prions có thể lây nhiễm cho những người ăn thịt từ gia súc bị nhiễm bệnh. Ngay cả việc nấu thịt bị nhiễm BSE cũng không loại bỏ được prion hoặc rủi ro.
• Một khi nhiễm trùng xảy ra, có một thời gian ủ bệnh dài thường kéo dài vài năm. Khi prion đạt đến mức nghiêm trọng trong não, các triệu chứng như trầm cảm, đi lại khó khăn và mất trí nhớ xảy ra và tiến triển nhanh chóng.
• Các nhà khoa học tin rằng BSE được truyền từ động vật sang người khi con người ăn thịt từ động vật bị nhiễm bệnh. Nội dung của mô não bị nhiễm bệnh có thể cao hơn trong một số sản phẩm thực phẩm so với các sản phẩm khác và nó cũng có thể phụ thuộc vào cách thức giết mổ động vật.
• BSE có thể được truyền từ người này sang người khác thông qua ăn thịt đồng loại hoặc thông qua cấy ghép mô bị nhiễm bệnh. Do đó, một số sản phẩm máu của con người và hiến máu không được chấp nhận từ những người sống ở các khu vực trên thế giới nơi xảy ra dịch BSE ở gia súc. BSE đã được chứng minh là có thể truyền được bằng cách truyền máu trong một mô hình thí nghiệm sử dụng cừu. Đơn vị giám sát của Vương quốc Anh đối với vCJD cũng đã báo cáo ba trường hợp vCJD xảy ra do truyền máu.

Lịch sử bệnh bò điên ở người và bệnh biến thể Creutzfeldt-Jakob

Vào tháng 12 năm 2003, trường hợp BSE đầu tiên ở Hoa Kỳ đã được phát hiện ở một con bò sữa ở bang Washington. Hai trường hợp nữa đã được báo cáo vào năm 2005 và 2006. Trước đó, một vụ dịch lớn đã xảy ra ở Anh (Anh và Ireland) vào những năm 1980, lên đến đỉnh điểm vào năm 1993. Bởi vì nguyên nhân nghi ngờ là do prion truyền vào các sản phẩm từ thịt và xương đối với gia súc ở đó, chính phủ đã cấm hành vi cho ăn các sản phẩm như vậy có thể chứa mô bệnh cho động vật vào năm 1988. Tuy nhiên, sau đó, gia súc bị nhiễm bệnh đã xâm nhập vào nguồn cung cấp thực phẩm cho con người. Vào lúc cao điểm của đợt bùng phát này vào năm 1993, gần 1.000 trường hợp gia súc bị nhiễm bệnh mỗi tuần đã được báo cáo; con số đã giảm đáng kể kể từ đó và hiện chỉ có khoảng 10 gia súc bị nhiễm bệnh được xác định mỗi năm ở Anh Tình trạng liên quan đến BSE vCJD được mô tả lần đầu tiên ở Anh vào năm 1996. Đến năm 1996, một số người ở Anh và những người khác đã mắc bệnh sống ở đó đã được xác định với một dạng biến thể của CJD (vCJD), và nguyên nhân có liên quan đến việc ăn thịt từ gia súc bị nhiễm bệnh bò điên. Vào tháng 6 năm 2014, hơn 4.000 pound thịt bò đã bị Bộ Nông nghiệp Hoa Kỳ thu hồi do chế biến không đúng cách cho phép vật liệu não gia súc (hạch gốc) được trộn với thịt bò chế biến.

BSE và các trường hợp mắc vCJD ở người đã được chẩn đoán ở các nước châu Âu khác như Bosnia-Herzegovina, Liechtenstein, Macedonia, Na Uy, Thụy Điển và Nam Tư. Theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), hơn 220 trường hợp mắc vCJD đã được báo cáo trên toàn thế giới, với phần lớn xảy ra ở Anh (177 trường hợp) và ở Pháp (27 trường hợp). Chỉ có bốn trường hợp đã được báo cáo ở Mỹ và trong cả bốn trường hợp này, có bằng chứng chỉ ra rằng nhiễm trùng đã mắc phải khi ở nước ngoài ở châu Âu hoặc Trung Đông.

Do không có cách nào để phát hiện BSE trong máu, những người sống trong thời gian dài ở những khu vực đã phát hiện ra bệnh bò điên không được phép hiến máu ở Mỹ

Bệnh Prion còn được gọi là bệnh não xốp dạng lây truyền (TSEs). Nhìn chung, bệnh prion là một nhóm lớn các tình trạng liên quan ảnh hưởng đến hệ thần kinh, ảnh hưởng đến cả động vật và con người. Bao gồm có bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) và biến thể CJD được thảo luận chi tiết ở đây liên quan đến bệnh não xốp màng não (BSE, bệnh bò điên). Một bệnh prion khác ở người là bệnh Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (xem nguyên nhân dưới đây). Ở động vật, bệnh lãng phí mãn tính (CWD) được tìm thấy ở hươu nai và nai sừng tấm ở Mỹ, và phế liệu là một tình trạng tương tự được tìm thấy ở cừu. Các trường hợp đã được báo cáo ở Mỹ Những bệnh này đều mất nhiều thời gian để phát triển nhưng thường tiến triển nhanh chóng một khi các triệu chứng bắt đầu.

Tất cả các bệnh prion đều gây tử vong. Động vật và con người phát triển bệnh prion sẽ chết vì nó. Không có cách điều trị hiệu quả. Điều quan trọng là phải hiểu làm thế nào những bệnh này được truyền để ngăn chặn sự lây lan của chúng.

Nguyên nhân gây bệnh Mad Cow và bệnh biến thể Creutzfeldt-Jakob?

Bệnh Prion là duy nhất và có thể lây truyền theo nhiều cách khác nhau:

• Một số hình thức có thể được di truyền như bệnh CJD gia đình, bệnh Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) và chứng mất ngủ gia đình gây tử vong (FFI). Bệnh gây ra bởi một đột biến trong gen mã hóa cho prion. Bệnh prion di truyền khác là hiếm hơn.
  • Bệnh Prion có thể phát triển lẻ tẻ, không có lý do rõ ràng và không có mô hình, chẳng hạn như CJD lẻ tẻ. Các trường hợp có thể xảy ra ở nam và nữ ở mọi lứa tuổi, nhưng độ tuổi trung bình là 62 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh CJD lẻ tẻ là khoảng một trường hợp trên một triệu người mỗi năm trên toàn thế giới, ngay cả trong những người ăn chay. Sporadic CJD là loại bệnh prion phổ biến nhất ở người.
  • Bệnh prion lẻ tẻ có thể được đưa vào người thông qua các dụng cụ phẫu thuật bị nhiễm bệnh hoặc các mô cấy ghép.
• Bệnh prion truyền nhiễm như biến thể CJD (vCJD hoặc nvCJD) có khả năng gây ra do ăn thịt bị nhiễm BSE từ gia súc.
• Một vài trường hợp dường như lẻ tẻ ở nam thanh niên ở Michigan có thể chỉ ra việc truyền sang thợ săn từ hươu hoặc nai bị bệnh lãng phí mãn tính (CWD), một dạng bệnh prion động vật. CWD đang trở nên phổ biến trong quần thể động vật này ở Mỹ Bởi vì thợ săn ăn thịt của những con vật này, có khả năng bệnh prion có thể chuyển từ bị săn sang thợ săn.

Một dạng bổ sung của bệnh prion ở người được gọi là kuru. Nó được tìm thấy giữa những người bản địa ở New Guinea, những người thực hành nghi lễ ăn thịt người (ăn thịt người, và bộ não của họ, đặc biệt). Có lẽ căn bệnh bắt đầu khi một người mắc bệnh CJD lẻ tẻ bị ăn thịt. Cái chết từ kuru mất khoảng một năm sau khi xuất hiện triệu chứng; tuy nhiên, thời gian ủ bệnh trung bình là khoảng 12 năm và có thể dài tới 40 năm. Với sự kết thúc của các nghi lễ như vậy, căn bệnh này đã gần như biến mất ở New Guinea.

Bệnh đã được truyền thực nghiệm trên gia súc và từ gia súc sang khỉ ăn mô bị nhiễm bệnh (đặc biệt là mô não) trong các xét nghiệm.

Nhưng câu hỏi vẫn là: Làm thế nào để gia súc phát triển BSE? Thức ăn là con đường lây truyền chính giữa các gia súc, theo các chuyên gia thú y. Khi người chăn nuôi và nông dân nuôi gia súc bằng các sản phẩm làm từ gia súc hoặc cừu khác, chẳng hạn như thức ăn cho gia súc nhai lại, họ đang tái chế protein động vật bị bệnh trong thức ăn có chứa thịt và xương, do đó gây bệnh cho gia súc. Cách làm này đã bị đặt ra ngoài vòng pháp luật sau khi liên kết BSE với vCJD.

Prion có thể được truyền giữa các động vật trong phòng thí nghiệm cũng qua da bị vỡ, cho thấy khả năng lây truyền tương tự với người tiếp xúc với mô hoặc sản phẩm bị nhiễm bệnh và những người bị vỡ da.

Các triệu chứng và dấu hiệu bệnh bò điên và bệnh sốt rét Creutzfeldt-Jakob là gì?

• Gia súc trưởng thành bị nhiễm bệnh có thể phát triển các dấu hiệu của bệnh từ từ. Có thể mất từ ​​hai đến tám năm kể từ khi một con vật bị nhiễm bệnh cho đến khi nó có dấu hiệu bệnh đầu tiên.
• Các triệu chứng ở động vật bao gồm thay đổi thái độ và hành vi, cử động không phối hợp dần dần, khó đứng và đi lại, giảm cân mặc dù có cảm giác thèm ăn và giảm sản xuất sữa. Cuối cùng, con vật chết.
• Từ khi xuất hiện triệu chứng, con vật xấu đi cho đến khi chết hoặc bị tiêu diệt (gia súc không thể đứng được gọi là "kẻ hạ bệ"). Quá trình bệnh này có thể mất từ ​​hai tuần đến sáu tháng.
• Các triệu chứng tương tự có thể phát triển ở người: co thắt cơ, thiếu kiểm soát cơ, làm xấu đi các vấn đề về trí nhớ.

Các nhà nghiên cứu đã xem xét 100 người đầu tiên phát triển vCJD ở Vương quốc Anh và tìm thấy các triệu chứng tâm thần ở giai đoạn đầu của bệnh. Những điều đó được bao gồm

• Phiền muộn,
• rút tiền,
• lo lắng, và
• khó ngủ
• Trong vòng bốn tháng kể từ khi phát bệnh, những người bị ảnh hưởng đã phát triển trí nhớ kém và dáng đi không ổn định.

Khi nào tôi nên gọi bác sĩ về bệnh bò điên?

• Mọi người hoặc người chăm sóc của họ nên tìm kiếm sự chăm sóc y tế nếu một người gặp phải bất kỳ dấu hiệu và triệu chứng nào của BSE hoặc vCJD như các vấn đề về trí nhớ hoặc kiểm soát cơ bắp, đặc biệt là ở những người trẻ tuổi.

Chẩn đoán bệnh bò điên và bệnh Creutzfeldt-Jakob

Một chuyên gia chăm sóc sức khỏe sẽ làm các xét nghiệm ban đầu tương tự như kiểm tra chứng mất trí - tìm kiếm sự suy giảm dần dần khả năng suy nghĩ và kiểm soát chuyển động của bệnh nhân.

• Một số xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể được thực hiện để loại trừ các dạng khác và nguyên nhân gây rối loạn chức năng não. Các cá nhân có thể được kiểm tra công thức máu và kiểm tra chức năng gan hoàn chỉnh với một mẫu máu của họ. Bác sĩ cũng có thể kiểm tra máu để tìm bằng chứng của vi khuẩn hoặc nhiễm trùng khác.
• Các xét nghiệm chi tiết hơn trong phòng thí nghiệm có thể bao gồm xét nghiệm máu về tuyến giáp, nồng độ B-12 và folate và đối với một số loại bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai và HIV, có thể gây ra các triệu chứng tương tự.
• Hình ảnh như chụp MRI hoặc PET có thể hữu ích.
• Bác sĩ có thể thực hiện điện não đồ để xem xét sóng não. Sporadic CJD thường liên quan đến một số bất thường trong xét nghiệm này và hầu hết các trường hợp vCJD đều bộc lộ những bất thường trong điện não đồ, mặc dù những điều này có thể không phải lúc nào cũng có mặt.
• Sinh thiết não (mẫu mô não) có thể được thực hiện. Mặc dù một số thay đổi nhất định có thể xuất hiện trên sinh thiết não để đề xuất CJD hoặc vCJD, hiện tại, chẩn đoán vCJD chỉ có thể được xác nhận một cách chắc chắn sau khi kiểm tra tử thi não tại thời điểm khám nghiệm tử thi.
• Bác sĩ có thể hỏi về kiểu ăn của người đó nếu nghi ngờ truyền BSE. Họ có thường xuyên ăn thịt đỏ? Họ đã đi du lịch đến các quốc gia nơi BSE được biết là tồn tại trong gia súc chưa? Họ đã ăn thịt ở những nước đó? Họ đã được truyền máu hay phẫu thuật ở nước ngoài?

Điều trị bệnh bò điên và bệnh Creutzfeldt-Jakob

Bệnh nhân có thể được yêu cầu ngừng dùng bất kỳ loại thuốc nào có thể ảnh hưởng đến trí nhớ hoặc gây nhầm lẫn. Một bác sĩ có thể giới thiệu một người đến các chuyên gia về thần kinh và các bệnh truyền nhiễm, và bác sĩ sẽ cung cấp thuốc để giảm triệu chứng. Nếu bệnh nhân bị co giật, ví dụ, họ có thể được cho dùng thuốc để giúp kiểm soát chúng.

Nhưng thực tế là tất cả các bệnh prion gây ra cái chết. Không có phương pháp điều trị hiệu quả có sẵn. Tiến triển từ các triệu chứng đến chẩn đoán đến tử vong có thể nhanh chóng (từ tám tháng đối với CJD lẻ tẻ đến 60 tháng đối với GSS).

Tiếp tục thử nghiệm trong phòng thí nghiệm đang xem xét một số loại thuốc để ngăn ngừa sự phát triển của bệnh prion ở động vật. Công việc tiếp tục trên các vắc-xin thử nghiệm để trì hoãn hoặc ngăn ngừa ảnh hưởng của bệnh prion.

Phòng chống bệnh bò điên và bệnh Creutzfeldt-Jakob

Cơ quan y tế công cộng duy trì rằng việc cung cấp thực phẩm ở Mỹ là cực kỳ an toàn. Ngoài ra, số trường hợp ở Anh đã giảm đáng kể trong những thập kỷ qua. Tuy nhiên, cách tuyệt đối duy nhất để tránh nhiễm trùng là loại bỏ hoàn toàn việc tiêu thụ thịt bò và các động vật khác có thể bị nhiễm prion. Sữa và các sản phẩm sữa từ cừu có thể truyền prion; Hiện tại, sữa bò không được liên kết như một phương tiện truyền prion nhưng một số nghiên cứu đã được thực hiện.

Chính phủ Hoa Kỳ đã thực hiện một số biện pháp để ngăn chặn BSE xâm nhập vào Hoa Kỳ và để ngăn chặn sự lây lan của căn bệnh này, như được nêu ra bởi Dịch vụ Kiểm tra và An toàn Thực phẩm (FSIS). Một số biện pháp này bao gồm:

• Dịch vụ kiểm tra sức khỏe động vật và thực vật (APHIS) của USDA đã cấm nhập khẩu gia súc sống và một số sản phẩm gia súc, bao gồm cả các sản phẩm protein được sản xuất từ ​​các quốc gia nơi BSE được biết là tồn tại. Năm 1997, do lo ngại về các yếu tố rủi ro lan rộng và sự giám sát không đầy đủ đối với BSE ở nhiều nước châu Âu, những hạn chế nhập khẩu này đã được mở rộng để bao gồm tất cả các quốc gia ở châu Âu.
• APHIS đã cấm tất cả việc nhập khẩu các sản phẩm protein động vật được kết xuất, bất kể loài nào, từ các quốc gia bị hạn chế BSE vì lo ngại rằng thức ăn dành cho gia súc có thể đã bị nhiễm chéo với chất BSE.
• Năm 1997, FDA đã cấm sử dụng hầu hết protein động vật trong sản xuất thức ăn chăn nuôi cho gia súc và các động vật móng guốc khác (được gọi là động vật nhai lại).
• Trung tâm kiểm soát và phòng ngừa dịch bệnh (CDC) dẫn đầu một hệ thống giám sát vCJD và thực hiện thử nghiệm ngẫu nhiên (sàng lọc) trên gia súc Mỹ giết mổ để tiêu thụ cho con người.
• Các biện pháp bảo vệ bổ sung bao gồm giữ các động vật hạ cấp ra khỏi chuỗi thức ăn của con người vì chúng có nguy cơ mắc bệnh BSE cao nhất, theo dõi gia súc từ khi sinh ra đến giết mổ trong trường hợp tìm thấy động vật bị nhiễm bệnh và thịt của nó có thể bị phá hủy và sử dụng các cách ít tích cực hơn để thu hoạch thịt từ thân thịt để tránh các mô não và tủy sống. Một lệnh cấm kiểm soát thức ăn bổ sung đã được thực hiện ở Mỹ vào năm 2009 để phù hợp với các hành vi của Hoa Kỳ với lệnh cấm tương tự được ban hành ở Canada vào năm 2007. Những quy định này cấm sử dụng các bộ phận có nguy cơ cao của gia súc trong việc tạo ra bất kỳ loại thức ăn chăn nuôi nào.

Các xét nghiệm động vật sống có thể cung cấp thông tin có giá trị về mức độ BSE ở tất cả các động vật, bao gồm cả gia súc hạ lưu và gia súc từ 24 tháng tuổi trở lên (những người có nguy cơ cao nhất và người được tìm thấy BSE). Tuy nhiên, hiện tại, không có xét nghiệm động vật sống nhạy cảm và đáng tin cậy đối với BSE và xét nghiệm xác định duy nhất có thể được thực hiện trên não và các mô khác sau khi giết mổ.

Tiên lượng của bệnh bò điên và bệnh biến thể Creutzfeldt-Jakob

• Bệnh prion ở người rất tàn phá và không thể chữa được nhưng cực kỳ hiếm.
• Những lo ngại rằng một dịch bệnh của động vật (BSE) sẽ dẫn đến một dịch bệnh ở người (vCJD) đã không xảy ra, ngay cả ở Anh, nơi toàn bộ đàn gia súc bị bệnh đã bị phá hủy và hơn 184.000 động vật đã biết phát triển bệnh. .

Để biết thêm thông tin Bệnh bò điên và bệnh sốt rét Creutzfeldt-Jakob

• Bộ Nông nghiệp và Thực phẩm California, Tuyên bố của Bộ trưởng CDFA Karen Ross về Thông báo phát hiện BSE của USDA
• Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Bệnh, BSE (Bệnh não Bovine Spongiform hoặc Bệnh bò điên)
• Trung tâm kiểm soát và phòng ngừa dịch bệnh, bệnh Prion
• Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ, Tất cả về BSE
• Tổ chức Y tế Thế giới, Bệnh Variant Creutzfeldt-Jakob