Acute Intermittent Porphyria - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology
Mục lục:
- Kiểm tra porphyrins để chẩn đoán Porphyrina
- Chứng loạn dưỡng thần kinh ảnh hưởng đến hệ thần kinh của bạn. Chúng còn được gọi là porphyrias cấp tính vì chúng xuất hiện đột ngột và gây ra các triệu chứng nghiêm trọng trong một thời gian ngắn.
- aminosalicylic acid, aspirin (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
- Trả lại thùng chứa vào phòng thí nghiệm càng sớm càng tốt.
Kiểm tra porphyrins để chẩn đoán Porphyrina
Porphyrins các chất tự nhiên được tìm thấy trong cơ thể của bạn và chúng là một phần quan trọng trong nhiều chức năng của cơ thể của bạn Thông thường, cơ thể của bạn tạo ra một số lượng porphyrins nhỏ khi nó sản xuất heme Heme là một thành phần quan trọng của hemoglobin, protein trong các tế bào hồng cầu mang oxy Sản xuất Heme liên quan đến quá trình nhiều bước, và một enzyme khác kiểm soát từng bước Nếu một trong những enzym này bị khiếm khuyết, điều này có thể làm cho các porphyrin tích tụ trong cơ thể và có khả năng đạt đến mức độ độc hại. bệnh porphyria.
Porphyria là hiếm gặp Hầu hết các loại porphyria được truyền cho người qua gen của họ. bác sĩ của bạn nghi ngờ rằng bạn có một loại porphyria, họ sẽ muốn làm một số xét nghiệm để xác định mức độ porphyrins trong cơ thể bạn. Một cách để kiểm tra này là thông qua xét nghiệm nước tiểu.Một loại xét nghiệm nước porphyrin bằng một mẫu nước tiểu đơn lẻ, hoặc họ có thể yêu cầu bạn hoàn thành bài kiểm tra nước tiểu trong khoảng thời gian 24 giờ. Việc sản xuất và loại bỏ porphyrins có thể khác nhau trong ngày và giữa các cuộc tấn công, do đó, một mẫu ngẫu nhiên có thể bỏ lỡ các mức độ porphyrin cao. Thử nghiệm nước tiểu 24 giờ không đau và chỉ cần một bộ sưu tập nước tiểu đơn giản được thực hiện trong ba giai đoạn.
Porphyrias có thể được nhóm thành hai loại chính, porphyrias thần kinh và porphyrias da.
Chứng loạn dưỡng thần kinh ảnh hưởng đến hệ thần kinh của bạn. Chúng còn được gọi là porphyrias cấp tính vì chúng xuất hiện đột ngột và gây ra các triệu chứng nghiêm trọng trong một thời gian ngắn.
Porphyrias da gây ra sự nhạy cảm với ánh nắng mặt trời, dẫn đến các vấn đề về da như vỉ hoặc ngứa.
porphyria không liên tục cấp tính
rối loạn Porphyria di truyền> thiếu máu dehydratase ALA porphyriaHọ cũng có thể sử dụng nó nếu nghi ngờ bạn có porphyria cutanea tarda, một loại porphyria da.
- Chuẩn bị Làm thế nào để chuẩn bị cho một bài kiểm tra nước porphyrins
- Cha mẹ của trẻ sơ sinh được xét nghiệm nước tiểu có thể muốn có thêm túi đựng trong trường hợp bé hoạt bở túi.
- Nếu bạn là người lớn đi thử, bác sĩ của bạn có thể hướng dẫn bạn ngừng dùng thuốc có thể cản trở độ chính xác của xét nghiệm porphyrins trong nước tiểu. Hãy chắc chắn làm theo hướng dẫn của bác sĩ và hướng dẫn khi dừng thuốc.
- Các thuốc sau đây có thể gây cản trở việc đo chính xác porphyrins trong nước tiểu của bạn:
rượu
aminosalicylic acid, aspirin (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
barbiturates
thuốc tránh thai
chloral hydrat 999 chlorpropamide gris-PEG 999 morphine phenazopyridine (Pyridium, Uristat) proaine 999 sulfonamid 999 Quy trình cho người lớn Quy trình xét nghiệm nước tiểu 24 giờ cho người lớn > Đây là cách thủ tục lấy mẫu xét nghiệm nước tiểu 24 giờ:
- Vào ngày đầu tiên, bạn đi tiểu vào nhà vệ sinh khi thức dậy vào buổi sáng.Xả mẫu đầu tiên đi.
- Trong thời gian còn lại của ngày, bạn thu thập toàn bộ nước tiểu của bạn trong một hộp chứa đặc biệt và cất giữ ở nơi mát mẻ.
- Vào ngày thứ hai, bạn đi tiểu vào bình chứa đặc biệt khi trời cao.
- Sau đó, bạn trả lại thùng chứa vào phòng thí nghiệm càng sớm càng tốt.
- Quy trình xét nghiệm nước tiểu cho trẻ sơ sinh 24 giờ cho trẻ sơ sinh
- Nếu bạn là phụ huynh của trẻ đang thử nước tiểu, bạn cần làm theo thủ tục này:
- Vào ngày đầu tiên, hãy rửa khu vực xung quanh em bé của bạn niệu đạo, sau đó gắn một túi đựng vào khu vực đó. Đối với một cậu bé, bạn đặt túi lên dương vật. Đối với một cô gái, đặt túi trên môi của cô ấy. Sau đó bạn có thể đặt tã của em bé lên trên túi.
- Trong suốt thời gian còn lại của khoảng thời gian 24 giờ, lấy mẫu theo cùng lịch trình với người lớn.
- Trong suốt cả ngày, kiểm tra túi. Thay túi mỗi lần em bé đi tiểu.
- Mỗi lần em bé đi tiểu, đổ mẫu vào trong hộp chứa. Giữ bình chứa này ở nơi mát mẻ.
- Vào ngày thứ hai, lấy mẫu cuối cùng khi bé chào đời lần đầu tiên.
Trả lại thùng chứa vào phòng thí nghiệm càng sớm càng tốt.
Kết quảCó gì kết quả có nghĩa là
- Khoảng cách bình thường cho xét nghiệm porphyrins trong 24 giờ là khoảng 50 đến 300 miligam, mặc dù các kết quả khác nhau giữa các phòng thí nghiệm khác nhau.
- Kết quả xét nghiệm bất thường có thể cho thấy ung thư gan, viêm gan, ngộ độc chì, hoặc một trong các dạng porphyria khác nhau. Bác sĩ sẽ có thể giải thích kết quả chẩn đoán và đề nghị cách điều trị tốt nhất.
Bạn có thể uống nước cất không?
Cortisol Thử nước tiểu: Mục đích, và Kết quả xét nghiệm nước tiểu cortisol
ĐịNh lượng Thử nghiệm máu hCG: Mục đích, Thủ thuật & Rủi ro Các nguyên nhân của Thử nghiệm Thủ tục Rủi ro Kết quả
NOODP "name =" ROBOTS "class =" next-head