Pemphigus Vulgaris: Nguyên nhân, các loại và các triệu chứng

<< Pemphigus vulgaris là một bệnh tự miễn dịch hiếm gặp, gây ra chứng phồng rộp trên da và niêm mạc. Nếu bạn bị bệnh tự miễn dịch, hệ miễn dịch của bạn nhầm lẫn tấn công các mô khỏe mạnh của bạn. Pemphigus vulgaris Mỗi loại pemphigus được đặc trưng bởi vị trí mà các vỉ nấm hình thành.

Pemphigus vulgaris ảnh hưởng đến màng nhầy, đó là được tìm thấy trong các khu vực bao gồm:

miệng

cổ họng

mũi

• mắt
• bộ phận sinh dục
• phổi
• Bệnh này thường bắt đầu với các vết loét trong miệng và sau đó trên da. ters đôi khi ảnh hưởng đến màng của bộ phận sinh dục.
• Pemphigus vulgaris có thể nguy hiểm. Điều trị là điều cần thiết, và thường nó liên quan đến việc sử dụng corticosteroids để ức chế hệ thống miễn dịch. Tình trạng này có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng mà nó không được điều trị. Một số trong những biến chứng này có thể gây tử vong.

Các triệu chứngCác triệu chứng của Pemphigus Vulgaris là gì?

Các triệu chứng của pemphigus vulgaris bao gồm:

các vết rộp đau bắt đầu trong miệng hoặc các vùng da

các vết rộp da gần bề mặt da đến và đi

oozing, crusting, hoặc peeling at the blister trang web

• Nguyên nhân Nguyên nhân Pemphigus Vulgaris?
• Hệ miễn dịch tạo ra các protein gọi là kháng thể. Các kháng thể thường tấn công các chất ngoại lai có hại như vi khuẩn và vi rút. Pemphigus vulgaris xảy ra khi hệ miễn dịch nhầm lẫn tạo ra kháng thể chống lại các protein trong da khỏe mạnh và màng nhầy.
• Các kháng thể phá vỡ liên kết giữa các tế bào, và chất lỏng thu thập giữa các lớp da. Điều này dẫn đến vết loét và sự ăn mòn trên da.

Nguyên nhân chính xác của cuộc tấn công bởi hệ miễn dịch chưa được biết.

Rất hiếm khi, một số loại thuốc có thể gây ra pemphigus vulgaris. Các loại thuốc này bao gồm:

penicillamine, một chất chelating loại bỏ một số chất liệu khỏi máu

Thuốc ức chế ACE, là loại thuốc trị bệnh cao huyết áp

Các yếu tố nguy cơCó rủi ro đối với Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris không truyền nhiễm và không lây truyền từ người này sang người khác. Nó cũng không có vẻ như truyền từ cha mẹ sang con. Tuy nhiên, gen của một người có thể làm cho họ có nguy cơ cao hơn về tình trạng này. Nếu cha mẹ của bạn hoặc các thành viên khác trong gia đình có hoặc có tình trạng này, bạn có nhiều khả năng phát triển nó.

• Pemphigus vulgaris có thể ảnh hưởng đến mọi người thuộc mọi chủng tộc, giới tính và lứa tuổi.Tuy nhiên, tình trạng này phổ biến hơn ở các nhóm sau:
• người sống ở vùng Địa Trung Hải

người Do Thái ở Đông Âu

những người sống trong các khu rừng nhiệt đới ở Braxin

người già trung niên và lớn tuổi

• Chẩn đoánHow Is Pemphigus Vulgaris được chẩn đoán?
• Một bác sĩ da liễu sẽ khám nghiệm các vết rộp da của bạn. Họ sẽ tìm kiếm một chỉ thị về tình trạng được gọi là dấu hiệu của Nikolsky. Một dấu hiệu tích cực của Nikolsky là khi da bạn cạo nhẹ ra dễ dàng khi bề mặt bị lau bằng bông hoặc ngón tay.
• Bác sĩ của bạn có thể lấy sinh thiết vỉ, trong đó bao gồm việc lấy một miếng mô để phân tích và nhìn nó dưới kính hiển vi để xác nhận chẩn đoán. Sinh thiết có thể được điều trị trong phòng thí nghiệm bằng các chất hóa học giúp bác sĩ tìm ra các kháng thể bất thường. Bác sĩ có thể sử dụng thông tin này để xác định loại pemphigus.
• Loại Các loại Pemphigus

Các loại khác nhau của pemphigus được chẩn đoán dựa trên vị trí của vỉ. Chúng bao gồm:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris là loại phổ biến nhất của pemphigus ở Unites States. Phồng rộp thường xuất hiện lần đầu tiên trong miệng. Các vỉ không ngứa. Họ có thể đau đớn. Các vết loang có thể xuất hiện trên da và đôi khi trên bộ phận sinh dục.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus không gây ra các vết loét trong miệng. Các vỉ đầu tiên xuất hiện trên mặt và da đầu. Phồng rộp xuất hiện ở ngực và lưng. Các vết loét thường ngứa và không đau.

Pemphigus Vegetans

Các loài thực vật Pemphigus gây ra các vết rộp xuất hiện trên háng, dưới cánh tay, và dưới chân.

Paraneoplastic Pemphigus

Một loại pemphigus rất hiếm xảy ra ở người bị một số bệnh ung thư được gọi là panephigus paraneoplastic. Các vết loét và vết loét có thể xuất hiện trong miệng, trên môi và trên da. Loại này cũng có thể gây ra sẹo trên mí mắt và mắt. Nó cũng có thể gây ra vấn đề phổi.

Các phương pháp điều trịLàm thế nào Pemphigus Vulgaris được điều trị?

Điều trị nhằm giảm đau và các triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng như nhiễm trùng. Nó bao gồm một hoặc nhiều loại thuốc và các phương pháp khác. Nó có thể bao gồm bất cứ điều nào sau đây:

Corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch

Một liều corticosteroid cao là điều trị chính cho tình trạng này. Các thuốc corticosteroid thông thường bao gồm prednisone hoặc prednisolone. Một liều cao thường là cần thiết để kiểm soát các điều kiện lúc đầu.

Các loại thuốc này có nhiều tác dụng phụ, bao gồm:

tăng khả năng bị bệnh> chứng loãng xương

đục thủy tinh thể

tăng nhãn áp

tăng đường huyết

• tiểu đường
• mất cơ khối u
• loét dạ dày
• giữ nước
• Bạn có thể cần bổ sung canxi và vitamin D, ăn chế độ ăn ít đường hoặc dùng các loại thuốc khác để điều trị những phản ứng phụ này. Một khi các vết rộp được kiểm soát, liều có thể được hạ xuống đến mức thấp nhất cần thiết để ngăn ngừa vỉ nướu mới và để giữ các tác dụng phụ ở mức tối thiểu. Một kem corticosteroid cũng có thể được sử dụng trực tiếp trên vỉ.
• Để giúp duy trì liều corticosteroid thấp, bác sĩ có thể kê toa các thuốc bổ sung để ngăn chặn hệ miễn dịch. Chúng bao gồm:
• azathioprine
• mycophenolate mofetil methotrexate
• cyclophosphamide

rituximab

Thuốc trụ sinh, thuốc kháng siêu vi và thuốc chống nấm

• Bất kỳ loại thuốc này có thể được kê đơn để ngăn ngừa các bệnh nhiễm trùng khác.
• Nuôi ăn tĩnh mạch (IV)
• Nếu loét miệng bạn nặng, bạn không thể ăn mà không đau. Bạn có thể cần phải được cho ăn qua tĩnh mạch của bạn. Điều này liên quan đến việc sử dụng một kết nối tĩnh mạch (IV).
• Giảm huyết áp
• Trong những trường hợp nặng, một người có thể trải qua một thủ thuật được gọi là sự thay đổi huyết áp. Thủ tục này nhằm loại bỏ các kháng thể tấn công da khỏi máu. Trong quá trình này, huyết tương, hoặc một phần dịch của máu, được lấy đi bằng một thiết bị và được thay thế bằng huyết tương hiến. Điều trị này có thể rất tốn kém.

Quản lý Vết thương

Nếu vỉ nang nặng, bạn có thể phải ở lại bệnh viện để điều trị vết thương. Cách chữa trị này cũng tương tự như những gì đã gây ra đối với bỏng nặng. Bạn có thể cần phải nhận được chất lỏng IV và chất điện phân nếu bạn bị mất quá nhiều chất lỏng thông qua oozing của vỉ.

Việc điều trị các vết loét cũng có thể bao gồm:

làm sưng râu cho miệng bị phồng rộp

kem dưỡng da

băng ướt

thuốc giảm đau

chế độ ăn mềm

tránh thức ăn cay hoặc có tính axit có thể gây kích ứng các vết rộp

• tránh nắng quá nhiều
• Nếu vết loét trong miệng giữ cho bạn khỏi đánh răng hoặc xỉa răng, bạn có thể cần được điều trị đặc biệt bằng miệng để ngăn ngừa bệnh nướu răng và sâu răng. Hãy gặp nha sĩ để hỏi họ về cách chăm sóc răng miệng.
• Các biến chứngCách nào là biến chứng của Pemphigus Vulgaris?
• Các biến chứng của pemphigus vulgaris có thể gây tử vong và nghiêm trọng.
• Chúng có thể bao gồm:
• nhiễm trùng da
• nhiễm khuẩn huyết, hoặc sự lan truyền của nhiễm trùng thông qua sự mất nước của máu

các phản ứng phụ của thuốc

OutlookWhat Perspective Long-Term for People with Pemphigus Vulgaris?

Nếu không điều trị, pemphigus vulgaris có thể đe dọa tính mạng. Nguyên nhân gây tử vong thường gặp nhất là nhiễm trùng thứ phát nghiêm trọng.

Pemphigus vulgaris là một tình trạng suốt đời. Nó không thể chữa được. Tuy nhiên, hầu hết mọi người đều bị thuyên giảm sau khi dùng corticosteroid. Cải thiện thường thấy trong vài ngày sau khi bắt đầu corticosteroid.

• Các vết rộp sẽ lành chậm, đặc biệt là những vết thương trong miệng. Trung bình, vỉ nấm ngừng hình thành trong hai đến ba tuần. Chữa lành các vết loét trung bình từ 6 đến 8 tuần. Tuy nhiên, chữa bệnh hoàn toàn đôi khi có thể mất nhiều năm. Một số cá nhân có thể cần phải ở lại liều lượng thấp của thuốc cho cuộc sống.