Vera: Nguyên nhân, triệu chứng, và chẩn đoán

Polycythemia vera (PV) là một rối loạn tủy xương hiếm gặp, trong đó cơ thể bạn sản sinh ra quá nhiều tế bào hồng cầu.Các tế bào hồng cầu có trách nhiệm vận chuyển oxy đến mọi bộ phận cơ thể của bạn. một hệ thống tĩnh mạch và động mạch Khi có quá nhiều tế bào hồng cầu trong máu của bạn sẽ trở nên dày hơn và chảy chậm hơn Các tế bào hồng cầu có thể bắt đầu hình thành cục máu trong các mạch máu Trong PV, các cục máu đông được hình thành khi một lượng lớn Các tế bào máu đỏ tụ lại với nhau

PV có thể dẫn đến các biến chứng đe dọa đến mạng sống nếu nó không được điều trị. tim, não, và các cơ quan quan trọng khác. Khi máu đông máu nó có thể gây ra thiệt hại nghiêm trọng cho nội tạng của bạn.

Không có phương pháp chữa bệnh nào cho PV, nhưng điều kiện này có thể được điều trị bằng cách điều trị. Điều trị tập trung vào việc rút máu thường xuyên và sử dụng thuốc để ngăn ngừa huyết khối nghiêm trọng. Điều quan trọng là bạn nên nói chuyện với bác sĩ nếu bạn có nguy cơ bị PV và trải qua bất kỳ triệu chứng nào của nó.

Các triệu chứng phổ biến của PV bao gồm:

Mệt mỏi

ngứa

khó khăn với hoạt động

• khó khăn với nồng độ
• khó chịu ở bụng
• Tìm hiểu thêm: Gãy cục máu đông như thế nào? "
• Nguyên nhân Nguyên nhân gây chảy máu do chảy máu và các yếu tố nguy cơ

Nhiều trường hợp rối loạn máu xảy ra ở nam giới nhiều hơn ở nữ giới. tuổi 40. PV thường có liên quan đến đột biến gen gọi là JAK2 V617F.Giảm JAK2 sản xuất một protein giúp tạo ra các tế bào máu Khoảng 95% số người có PV có đột biến này

Các đột biến là những thay đổi hoặc tổn thương ở ADN của cơ thể là nguyên nhân của tất cả các đặc tính vật lý của bạn, từ màu mắt đến dấu vân tay. Nghiên cứu cần được thực hiện để hiểu nguyên nhân gây ra sự biến đổi di truyền ở đằng sau PV

Nếu bạn có PV, đột biến di truyền sẽ gây ra tủy xương của bạn để sản sinh ra quá nhiều tế bào hồng cầu. chặt chẽ quy định. Việc có quá nhiều tế bào hồng cầu trong máu có thể làm máu đông và dẫn đến các biến chứng nguy hiểm.

Nếu bạn có PV, nguy cơ mắc các biến chứng nghiêm trọng phụ thuộc vào khả năng bạn mắc phải cục máu đông.

Các yếu tố làm tăng nguy cơ phát triển các cục máu đông trong PV bao gồm:

tiền sử các cục máu trước> trên 60 tuổi (nam)

cao huyết áp

ĐTĐ

Huyết áp cao

• Chẩn đoán Chẩn đoán bệnh lý huyết cầu
• Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn có thể có PV, họ sẽ yêu cầu xét nghiệm máu được gọi là Tổng lượng máu (CBC). Một CBC đo các yếu tố sau trong máu của bạn:
• số lượng hồng cầu
• số lượng bạch cầu
• số lượng tiểu cầu
• lượng hemoglobin (một protein mang oxy) < Tỷ lệ không gian do các tế bào hồng cầu trong máu gây ra, gọi là hematocrit

Nếu bạn có PV, bạn sẽ có lượng hemoglobin và hematocrit cao hơn bình thường. Cùng với các xét nghiệm máu khác, bạn cũng cần phải làm sinh thiết tủy xương để xác nhận chẩn đoán.

Điều trị triệu chứng điều trị bệnh thận> PV là một bệnh mạn tính và không thể chữa được. Cách duy nhất để điều trị bệnh là thông qua việc quản lý và phòng ngừa. Bác sĩ sẽ kê toa một phương pháp điều trị dựa trên nguy cơ bị huyết khối.

• Ở những người có nguy cơ thấp
• Các phương pháp điều trị cho những người có nguy cơ thấp bao gồm điều trị bằng thau phổi và aspirin liều thấp. Phép thắt ống dẫn máu là loại bỏ máu qua tĩnh mạch. Máu được rút ra thường xuyên và CBC được chạy cho đến khi số lượng hồng cầu giảm xuống.
• Bác sĩ của bạn cũng có thể kê toa aspirin liều thấp để giảm nguy cơ máu đông đe dọa tính mạng.
• Ở những người có nguy cơ cao
• Ngoài việc lấy máu thường xuyên và aspirin, những người có nguy cơ cao cần được điều trị chuyên sâu hơn, sử dụng các thuốc như:

Hydroxyurea:

Hydroxyurea là một loại thuốc hóa trị liệu ngăn chặn sản xuất hồng cầu. Điều này làm giảm nguy cơ bị tắc nghẽn và quản lý bệnh, nhưng cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh bạch cầu. Theo thời gian, khoảng 1 trên 4 cá nhân thuốc này có thể mất hiệu quả của nó.

Sử dụng hydroxyurea để quản lý PV là sử dụng thuốc không nhãn hiệu. Nó vẫn là điều trị được khuyến cáo cho tình trạng này ở cả Hoa Kỳ và Châu Âu. Sử dụng thuốc ngoài nhãn có nghĩa là thuốc đã được FDA chấp thuận cho một mục đích và đang được sử dụng cho một mục đích khác. Sử dụng thuốc không nhãn hiệu xảy ra khi các bác sĩ thấy rằng chúng có hiệu quả ở bệnh nhân. Vì vậy, bác sĩ của bạn có thể kê toa một loại thuốc tuy nhiên họ nghĩ là tốt nhất cho việc chăm sóc của bạn, đặc biệt là khi có bằng chứng cho thấy thuốc hoạt động cho một điều kiện đặc biệt.

Tìm hiểu thêm về việc sử dụng thuốc theo toa ngoài nhãn "

Interferon alpha:

Interferon alpha cũng có thể được sử dụng ngoài nhãn để quản lý PV, nhưng nó đắt và có nguy cơ cao sốt và giống như cúm Trong tháng 12 năm 2014, Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) đã phê duyệt ruxolitinib (Jakafi) để điều trị bệnh phổi mãn tính (PV).Đây là thuốc duy nhất được FDA chấp thuận cho PV. Các bác sĩ kê toa Jakafi cho những người không thể dung nạp được hydroxyurea hoặc những người có số lượng máu không đáp ứng với hydroxyurea. Thuốc hoạt động bằng cách ức chế các yếu tố tăng trưởng gây ra các tế bào hồng cầu và chức năng hệ miễn dịch. Các tác dụng phụ có thể bao gồm:

làm giảm lượng máu quá nhiều

chảy máu

nhiễm trùng tăng nguy cơ bệnh ung thư da

cholesterol cao> Các biến chứng Các biến chứng của bệnh bạch hầu

sau khi một cục máu đông gây ra một biến chứng nghiêm trọng. Đây có thể gây tử vong. Các cục máu đông có thể hình thành trong cả động mạch và tĩnh mạch. Các biến chứng của PV có thể bao gồm:

cơn đau tim huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT)

đột qu is thiếu máu cục bộ, đột qu caused do mất máu cung cấp cho não huyết khối phổi, Tử vong do xuất huyết, tử vong do chảy máu, thường là từ dạ dày hoặc các bộ phận khác của đường tiêu hóa tăng> tăng huyết áp trong gan

• OutlookPolysisthemia vera Tuổi thọ và viễn cảnh
• PV là một rối loạn mãn tính. Điều trị làm giảm lượng tế bào hồng cầu trong cơ thể, lượng tế bào hồng cầu được tạo ra bởi tủy xương và ngăn ngừa sự hình thành máu. Những người có PV vẫn tiếp tục điều trị có thể sống nhiều năm mà không có biến chứng. Tuy nhiên, PV không được điều trị có thể gây tử vong.
• Tìm hiểu thêm về tuổi thọ và nhiễm trùng đa xơ vữa "
• Huyết máu Chống lại và quản lý máu đông máu với chứng đa u xơ huyết
• Bạn có thể quản lý PV bằng cách giữ đúng kế hoạch điều trị và bằng cách giảm các yếu tố nguy cơ huyết khối. nguy cơ huyết khối thấp bao gồm những người có huyết áp bình thường, cholesterol bình thường, không bị tiểu đường và không hút thuốc.

Tiếp tục đọc để học 9 cách giảm cholesterol "