Amyloidosis: Các triệu chứng, Điều trị, và hơn

amyloidosis là gì?

Amyloidosis là một tình trạng gây ra một loại protein bất thường gọi là amyloid để tích tụ trong cơ thể của bạn.Các chất lắng tụ amyloid cuối cùng có thể làm hỏng các cơ quan và làm cho chúng bị hỏng.Điều kiện này rất hiếm nhưng có thể nghiêm trọng. :

tim

• thận
• ruột
• khớp
• gan
• dây thần kinh
• da
• mô mềm

Đôi khi , amyloid thu thập được trong cơ thể của bạn, được gọi là hệ thống, hoặc toàn thân, amyloidoza.

Hầu hết các dạng amyloidosis đều không thể ngăn ngừa được, tuy nhiên, bạn có thể điều trị các triệu chứng bằng cách điều trị. là những triệu chứng?

Trong giai đoạn đầu của nó, amyloidosis mi ght không gây ra triệu chứng. Khi nó trở nên trầm trọng hơn, những triệu chứng bạn phụ thuộc vào cơ quan hoặc các cơ quan bị ảnh hưởng.

thở ngắn

nhịp tim nhanh, chậm hoặc không đều

đau ngực

• huyết áp thấp, có thể gây thận lên
• Nếu thận của bạn bị ảnh hưởng, bạn có thể bị sưng ở chân do sự tích tụ dịch (phù) hoặc nước tiểu bọt từ protein dư thừa.
• Nếu gan bị ảnh hưởng, bạn có thể bị đau và sưng ở phần trên của ổ bụng.
• buồn nôn

tiêu chảy

Táo bón

Ăn thèm ăn

Giảm cân

• Cảm giác đầy đủ ngay sau khi bị tiêu chảy Nếu bạn bị tiêu chảy, bạn có thể gặp:
• ăn uống
• chóng mặt khi đứng lên
• buồn nôn
• tiêu chảy
• Nếu bạn bị căng thẳng thần kinh, bạn có thể gặp:

đau, tê và ngứa ran ở bàn tay, bàn chân và thấp hơn

• không có khả năng cảm lạnh hoặc nóng
• Các triệu chứng chung có thể xảy ra bao gồm:
• mệt mỏi
• suy nhược
• bầm tíc quanh mắt hoặc trên da

đau khớp

• đau khớp
• ống cổ tay hội chứng, hoặc tê và ngứa ran trong tay và ngón tay cái
• Nếu bạn gặp bất kỳ triệu chứng nào trong số này trong hơn một hai ngày, hãy đi khám bác sĩ.
• Các loại và nguyên nhânCác loại và nguyên nhân là gì?
• Tủy xương của bạn thường sản sinh ra các tế bào máu mà cơ thể bạn sử dụng để vận chuyển oxy đến các mô của bạn, chống lại sự nhiễm trùng, và giúp máu của bạn đông lại.
• Trong một loại amyloidosis, các tế bào bạch huyết bị nhiễm bệnh (tế bào plasma) trong tủy xương tạo ra một protein bất thường gọi là amyloid. Protein này nếp gấp và khối u, và khó khăn hơn cho cơ thể để phá vỡ.

Nhìn chung, bệnh amyloidô là do sự tích tụ amyloid trong cơ quan của bạn. Làm thế nào amyloid có được ở đó phụ thuộc vào loại của các điều kiện bạn có:

chuỗi nhẹ (AL) amyloidosis:

Đây là loại phổ biến nhất.Nó xảy ra khi các protein amyloid dị thường được gọi là các chuỗi ánh sáng hình thành trong các cơ quan như trái tim, thận, gan và da của bạn. Loại này từng được gọi là amyloidosis chính.

Nhiễm amyloidosis tự miễn (AA):

Bạn có thể mắc bệnh này sau khi nhiễm trùng như bệnh lao, hoặc một bệnh gây viêm như viêm khớp dạng thấp hoặc viêm đại tràng. Khoảng một nửa số người mắc bệnh amyloidosis AA bị viêm khớp dạng thấp. Bệnh amyloidô huyết AA chủ yếu ảnh hưởng đến thận của bạn. Đôi khi nó cũng có thể làm hỏng ruột, gan, hoặc tim. Loại này từng được gọi là amyloidosis thứ phát.

Loét amyloidosis liên quan đến thận: Loại này ảnh hưởng đến những người đang chạy thận trong một thời gian dài do các vấn đề về thận. Các lắng đọng amyloid trong các khớp và gân, gây đau và cứng.

Loài amyloidô di truyền (gia đình): Loài hiếm gặp này là do đột biến gen hoạt động trong gia đình. Bệnh amyloidosis di truyền có thể ảnh hưởng đến thần kinh, tim, gan và thận.

Bệnh amyloidosis ở tuổi: Loại này ảnh hưởng đến tim ở người cao tuổi.

Các yếu tố nguy cơ Ai có nguy cơ? Mặc dù bất cứ ai có thể bị bệnh amyloid, một số yếu tố làm tăng nguy cơ của bạn.

Bao gồm: Tuổi:

Hầu hết mọi người đều được chẩn đoán mắc bệnh giun đũa AL phổ biến nhất ở tuổi 50 hoặc già hơn.

Giới tính:

Đàn ông chiếm gần 70% số ca mắc amyloid.

• Chủng tộc: Người Mỹ gốc Phi có nguy cơ mắc bệnh amyloidosis di truyền cao hơn các chủng tộc khác.
• Lịch sử gia đình: Loạn dưỡng amiđa di truyền chạy trong gia đình.
• Lịch sử bệnh án: Nhiễm trùng hoặc bệnh viêm làm cho bạn dễ mắc phải chứng bệnh amyloidômin.
• Sức khoẻ thận: Nếu thận của bạn bị hư và bạn cần chạy thận, bạn có thể có nguy cơ cao. Chạy thận không thể loại bỏ các protein lớn khỏi máu của bạn hiệu quả như thận của bạn có thể.
• Chẩn đoánCó thể chẩn đoán được? Bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng và tiền sử bệnh. Điều quan trọng là nói với bác sĩ của bạn càng nhiều càng tốt, bởi vì các triệu chứng bệnh giun lươn có thể tương tự như các triệu chứng của các bệnh khác. Chẩn đoán sai là phổ biến.
• Bác sĩ có thể sử dụng các xét nghiệm sau đây để giúp chẩn đoán: Xét nghiệm máu và nước tiểu:

Những thử nghiệm này có thể được thực hiện để đánh giá mức protein amyloid. Xét nghiệm máu cũng có thể kiểm tra chức năng tuyến giáp và gan của bạn.

Siêu âm tim:

Thử nghiệm hình ảnh này sử dụng sóng âm để tạo ra hình ảnh của trái tim bạn.

Sinh thiết: Đối với thử nghiệm này, bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô từ gan, dây thần kinh, thận, tim, mỡ trong bụng hoặc các cơ quan khác. Phân tích mảnh mô có thể giúp bác sĩ của bạn tìm ra loại tiền ký sinh amyloid bạn có.

Khát vọng tủy xương và sinh thiết: Hút tủy xương sử dụng kim để loại bỏ một lượng nhỏ chất lỏng từ bên trong xương của bạn. Sinh thiết tủy xương loại bỏ một số mô từ bên trong xương của bạn. Các xét nghiệm này có thể được thực hiện cùng nhau hoặc riêng biệt. Các mẫu được gửi đến phòng thí nghiệm, nơi chúng được kiểm tra các tế bào bất thường.

Nếu chẩn đoán được thực hiện, bác sĩ sẽ tìm ra loại bạn có. Điều này có thể được thực hiện với các xét nghiệm như nhuộm miễn dịch và điện di protein. Điều trịCó cách nào điều trị?

Vi trùng amyloidosis không thể chữa được. Điều trị nhằm làm chậm sản xuất protein amyloid và giảm các triệu chứng. Các thuốc điều trị tổng quát

Các loại thuốc này được sử dụng để kiểm soát các triệu chứng giun lươn:

Thuốc giảm đau

để điều trị chứng tiêu chảy, buồn nôn, và nôn

thuốc lợi tiểu để giảm sự tích tụ dịch trong cơ thể

máu dilers để ngăn ngừa huyết khối

• thuốc để kiểm soát nhịp tim của bạn
• Các phương pháp điều trị khác dựa trên loại amyloidosis bạn có.
• AL amyloidosis
• Loại này được điều trị bằng hóa trị liệu. Những loại thuốc này thường được sử dụng để điều trị ung thư, nhưng trong bệnh amyloidosis, chúng phá hủy các tế bào máu bất thường tạo ra protein amyloid. Sau khi bạn đã được hóa trị, bạn có thể có một tế bào gốc / tủy xương cấy ghép để thay thế các tế bào tủy xương bị hư hỏng.
• Các loại thuốc khác bạn có thể dùng để điều trị bệnh Al-crômidosis bao gồm:

Chất ức chế proteasome:

Các thuốc này chặn các chất gọi là proteasome, loại protein này phân hủy.

Thuốc kích thích hệ miễn dịch:

Những thuốc này làm giảm đáp ứng hệ miễn dịch hoạt động quá mức.

AA amyloidosis Loại này được điều trị dựa trên nguyên nhân. Nhiễm trùng do vi khuẩn được điều trị bằng kháng sinh. Các điều kiện viêm được điều trị bằng thuốc để giảm viêm.

Bệnh amyloidô có liên quan đến thẩm phân Bạn có thể điều trị loại này bằng cách thay đổi loại lọc máu mà bạn nhận được. Một lựa chọn khác là phải cấy ghép thận.

Loài amyloidoid di truyền

Bởi vì protein bất thường gây ra loại này được tạo ra trong gan, bạn có thể cần ghép gan.

Biến chứngCó gì biến chứng nó có thể gây ra?

Viêm amyloido có thể gây tổn thương bất kỳ cơ quan nào mà nó tích tụ:

Hạch động mạch:

Viêm amyloid làm gián đoạn hệ thống điện tim của bạn, và làm cho tim bạn đập mạnh hơn. Amyloid trong tim gây ra sự cứng chắc và làm suy yếu hoạt động bơm của tim dẫn đến hụt hơi và huyết áp thấp. Cuối cùng bạn có thể bị suy tim.

Thiệt hại do thận:

Thiệt hại đối với các bộ lọc bên trong thận có thể làm cho các cơ quan hạt đậu này khó tiêu diệt các chất thải ra khỏi máu. Cuối cùng, thận của bạn sẽ bị làm việc quá sức, và bạn có thể bị suy thận.

Tổn thương thần kinh: Khi amyloid phát triển thần kinh và gây tổn thương cho họ, bạn có thể cảm thấy những cảm giác như tê hoặc ngứa ngáy ở ngón tay và ngón chân. Tình trạng này cũng có thể ảnh hưởng đến các dây thần kinh khác - giống như những tế bào kiểm soát chức năng ruột hoặc huyết áp của bạn.

OutlookNhững gì bạn mong đợi? Ngừa amyloidô là không thể chữa khỏi, nhưng bạn có thể kiểm soát nó và kiểm soát mức amyloid với điều trị. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về các lựa chọn điều trị của bạn và làm việc với họ nếu bạn thấy rằng kế hoạch điều trị hiện tại của bạn không làm những gì cần. Họ có thể điều chỉnh nếu cần thiết để giúp giảm triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.