Aclicgaly: định nghĩa, nguyên nhân và điều trị

Bệnh to cực là gì?

• Aclicgaly là một tình trạng nghiêm trọng xảy ra khi cơ thể sản xuất quá nhiều hormone kiểm soát sự tăng trưởng.
• Điều này gây ra sự mở rộng bất thường của xương, sụn, cơ, các cơ quan và các mô khác.
• Sự tăng trưởng bất thường này có thể gây ra bệnh nghiêm trọng và thậm chí tử vong sớm.

Hormon là gì?

• Hormone là hóa chất tự nhiên được tạo ra bởi các cơ quan khác nhau. Hormone kiểm soát nhiều chức năng khác nhau trong cơ thể.
• Bên cạnh sự tăng trưởng và phát triển, họ cũng kiểm soát sự trao đổi chất và sinh sản và ảnh hưởng đến cảm xúc.
• Chúng ảnh hưởng đến mọi hệ thống của cơ thể.

Điều gì gây ra bệnh to cực?

• Aclicgaly xảy ra khi cơ thể sản xuất quá nhiều bất kỳ hormone nào kiểm soát sự tăng trưởng.
• Chúng bao gồm hormone tăng trưởng (GH), hormone giải phóng hormone tăng trưởng (GHRH) và yếu tố tăng trưởng giống như insulin 1 (IGF-1).
• Việc sản xuất quá mức các hormone này là do một số loại khối u gây ra.
• Trong hầu hết các trường hợp, khối u là một adenoma của tuyến yên.

Tuyến yên là gì?

• Tuyến yên là một tuyến nhỏ nằm sâu trong hộp sọ dưới phần chính của não.
• Nó tạo ra một số hormone khác nhau, bao gồm hormone tăng trưởng.

Làm thế nào để một khối u trong tuyến yên gây ra sự tăng trưởng bất thường ở nơi khác?

Khối u làm cho tuyến sản xuất quá nhiều hormone tăng trưởng. Điều này, đến lượt nó, kích thích gan sản xuất quá nhiều IGF-1, gây ra sự phát triển mô dư thừa.

Làm thế nào phổ biến là aclicgaly?

Bệnh to cực là một bệnh hiếm gặp. Nó có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi, nhưng thường được chẩn đoán ở người lớn từ 40-45 tuổi.

Làm thế nào để tôi biết nếu tôi bị bệnh to cực?

Hầu hết mọi người không biết họ bị bệnh to cực cho đến khi bệnh tiến triển. Các dấu hiệu của bệnh to cực thường phát triển dần dần đến mức chúng không được chú ý trong nhiều năm hoặc thậm chí nhiều thập kỷ.

Triệu chứng phổ biến nhất là mở rộng bàn tay hoặc bàn chân. Bạn có thể nhận thấy rằng nhẫn của bạn đang trở nên quá nhỏ, một dấu hiệu cho thấy bàn tay của bạn đang ngày càng lớn hơn. Bạn có thể cần mua giày lớn hơn.

Hàm, trán và các bộ phận khác của khuôn mặt cũng có thể to ra. Điều này thay đổi cách bạn nhìn. Bởi vì sự tăng trưởng này xảy ra chậm theo thời gian, nhiều người, bao gồm cả bác sĩ chăm sóc chính của bạn, có thể không nhận thấy sự thay đổi về ngoại hình của bạn. Thông thường, một người bạn hoặc người thân mà bạn chưa từng thấy trong một vài năm hoặc một bác sĩ tư vấn mới nhận thấy sự thay đổi.

Các triệu chứng khác của bệnh to cực là gì?

Nhiều triệu chứng xuất phát từ sự mở rộng của các mô gây ra bởi hoóc môn tăng trưởng dư thừa và IGF-1 trong máu.

• Viêm khớp, đau lưng và cong vẹo cột sống (kyphosis) - Do sự mở rộng của xương và sụn ở khớp
• Sưng mặt, môi và lưỡi
• Vấn đề về hô hấp trong khi ngủ - Do hẹp đường thở do sưng
• Mệt mỏi vào ban ngày - Do ngủ kém
• Làm dày da
• Da dầu hoặc mụn
• Tăng tiết mồ hôi
• Đau nhói hoặc tê ở ngón tay hoặc ngón chân - Do bị kẹt dây thần kinh do mở rộng cơ bắp
• Thay đổi trong cắn hoặc nhai, hoặc lan ra khỏi răng - Do sự mở rộng của hàm và xương mặt khác
• Số lượng lớn thẻ da
• Mất thị lực, một phần hoặc toàn bộ
• Nhức đầu

Tại sao aclicgaly gây giảm thị lực và đau đầu?

Những triệu chứng này được gây ra không phải do bản thân to, mà là do khối u tuyến yên. Những khối u này hầu như luôn lành tính, có nghĩa là chúng không lan sang các bộ phận khác của cơ thể. Tuy nhiên, chúng có thể gây ra vấn đề khi chúng lớn lên. Họ ấn vào các khu vực xung quanh não, mạch máu và dây thần kinh. Ví dụ, họ có thể ấn vào dây thần kinh thị giác, gây ra các vấn đề về thị lực. Áp lực lên các dây thần kinh khác có thể gây đau đầu. Kích thước của khối u xác định liệu các triệu chứng này xảy ra và mức độ nghiêm trọng của chúng.

Các khối u tuyến yên cũng có thể làm hỏng tuyến chính, phá vỡ sản xuất hormone. Sự mất cân bằng hormone kết quả là nguyên nhân gây ra các triệu chứng như bất lực, ham muốn tình dục thấp và thay đổi chu kỳ kinh nguyệt.

Chủ nghĩa khổng lồ là gì?

Gigantism là tên được sử dụng cho bệnh to cực ở trẻ em. Bởi vì xương của trẻ em vẫn đang phát triển, nhiều xương của chúng bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này. Xương dài của người Viking, cánh tay và chân của họ đặc biệt có khả năng phát triển hơn bình thường. Trẻ em bị bệnh to cực thường phát triển rất cao.

Các biến chứng của bệnh to cực là gì?

Aclicgaly có thể gây ra sự mở rộng của các cơ quan cơ thể như tim, tuyến giáp, gan và thận. Không được điều trị, bệnh to cực có liên quan đến bệnh tim sớm, huyết áp cao, rối loạn nhịp tim, tiểu đường và polyp đại tràng, tiền thân của ung thư ruột kết.

Những người bị bệnh to cực có nguy cơ tử vong sớm gần gấp đôi so với dân số nói chung. Điều trị thành công, tuy nhiên, sẽ phục hồi sức khỏe gần như bình thường ở hầu hết các cá nhân.

Aclicgaly ảnh hưởng đến tim hoặc huyết áp hoặc gây ra bệnh tiểu đường có thể có các triệu chứng sau đây. Những điều này không xảy ra ở tất cả mọi người với bệnh to cực.

• Cáu gắt
• Mệt mỏi
• Ngất xỉu
• Yếu đuối
• Tăng khát hoặc đi tiểu
• Khó thở
• Đau ngực
• Đánh trống ngực hoặc tim đập nhanh
• Khả năng chịu đựng kém

Có phải bệnh to cực là một bệnh gây tử vong?

Aclicgaly tự nó thường không gây tử vong. Các biến chứng của bệnh to cực, như các vấn đề về tim, huyết áp cao và tiểu đường, có thể đe dọa tính mạng. Điều trị thành công bệnh to cực, tuy nhiên, thường sẽ phục hồi sức khỏe bình thường.

Làm thế nào được chẩn đoán bệnh to cực?

Aclicgaly không phải là một chẩn đoán dễ dàng, và nó thường bị các bác sĩ bỏ qua. Một số dấu hiệu và triệu chứng của bệnh to cực là rất đặc biệt. Những người khác là tinh tế và có thể bị bỏ lỡ hoặc giải thích sai. Chúng không phải lúc nào cũng được công nhận là cực quang vì chúng phát triển quá chậm. Một khi chẩn đoán bị nghi ngờ, bạn thường được giới thiệu đến một chuyên gia về rối loạn nội tiết tố (bác sĩ nội tiết).

Xét nghiệm máu được sử dụng để giúp xác nhận chẩn đoán. Đo lường mức độ IGF-1 được coi là thử nghiệm đáng tin cậy nhất đối với bệnh to cực. Một xét nghiệm khác đo mức protein gắn với IGF (IGFBP-3), một loại protein tương tác với IGF-1. Xét nghiệm này đôi khi được sử dụng để giúp xác nhận chẩn đoán bệnh to cực.

Một số nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe đo lường mức độ không thể ức chế glucose glucose. Đường huyết (đường) ức chế hormone tăng trưởng. Mức độ hormone tăng trưởng trong máu của bạn được đo sau khi bạn uống đồ uống có đường. Kết quả là lượng đường trong máu cao sẽ ức chế mức độ hormone tăng trưởng ở những người khỏe mạnh nhưng không phải ở những người có quá nhiều hormone tăng trưởng.

Chụp CT hoặc MRI của đầu được thực hiện để tìm khối u tuyến yên.

Những phương pháp điều trị có sẵn cho bệnh to cực?

Có một số lựa chọn điều trị trong bệnh to cực. Bất kỳ phương pháp điều trị nào được sử dụng, mục tiêu là làm giảm và đẩy lùi các triệu chứng của bệnh. Điều này được thực hiện theo 2 cách: bằng cách bình thường hóa sản xuất hormone tăng trưởng và IGF-1 và bằng cách giảm tác động của khối u tuyến yên lên các mô xung quanh. Mục tiêu thứ yếu là tránh làm tổn thương mô tuyến yên bình thường.

Những phương pháp điều trị được sử dụng cho một cá nhân cụ thể phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. Đối với phần lớn các trường hợp gây ra bởi u tuyến yên, phương pháp điều trị bao gồm phẫu thuật, điều trị bằng thuốc và xạ trị.

Tôi sẽ phẫu thuật?

Phẫu thuật thường là phương pháp đầu tiên để điều trị bệnh to cực. Đối với hầu hết mọi người, điều này có nghĩa là loại bỏ khối u tuyến yên đang gây ra sự sản xuất quá mức của hormone tăng trưởng. Khối u được cắt bỏ thông qua một vết mổ bên trong mũi. Các hoạt động được gọi là phẫu thuật cắt bỏ siêu âm. Mặc dù về mặt kỹ thuật không phải là phẫu thuật não, nhưng đây là một hoạt động rất tế nhị đòi hỏi một bác sĩ phẫu thuật có kinh nghiệm.

Phẫu thuật có phải là một phương pháp chữa trị bệnh to cực?

Phẫu thuật một mình không mang lại sự thuyên giảm cho một số người, nhưng không phải tất cả mọi người. Trong trường hợp này, phần còn lại có nghĩa là để trả lại mức độ hormone tăng trưởng và IGF-1 về mức bình thường. Sự thuyên giảm khác với chữa bệnh ở chỗ bệnh có thể quay trở lại từ sự thuyên giảm.

Nếu thành công, thao tác này sẽ nhanh chóng làm giảm các triệu chứng do khối u ấn vào mô lân cận. Tỷ lệ thuyên giảm cao đối với các adenomas nhỏ và lớn (microadenomas và macroadenomas, tương ứng).

Những người đang thuyên giảm sau phẫu thuật thường không cần điều trị thêm. (Tuy nhiên, một số người yêu cầu thay thế hormone suốt đời sau phẫu thuật tuyến yên.) Hormon tăng trưởng và nồng độ IGF-1 sau phẫu thuật thường cho biết có cần điều trị thêm hay không. Nếu các mức này không trở lại bình thường, điều trị khác là cần thiết.

Những phương pháp điều trị khác có sẵn?

Thường thì sự kết hợp của các phương pháp điều trị là cần thiết để đưa bệnh vào thuyên giảm. Không một sự kết hợp của các liệu pháp làm việc tốt nhất cho tất cả mọi người.

Điều trị bằng thuốc thường là điều trị thứ hai. Thuốc được đưa ra để bình thường hóa mức độ hormone tăng trưởng và IGF-1. Một số loại thuốc hoạt động bằng cách ngăn chặn sản xuất hormone tăng trưởng. Những người khác hoạt động bằng cách ngăn chặn hormone tăng trưởng kích thích sản xuất IGF-1. Trong một số trường hợp, thuốc được đưa ra để thu nhỏ khối u.

Xạ trị thường được dành riêng cho các adenomas không được chữa khỏi bằng phẫu thuật và điều trị bằng thuốc. Bức xạ cũng được sử dụng cho những người không thể trải qua phẫu thuật vì các vấn đề y tế khác. Phần lớn những người trải qua xạ trị bị mất chức năng tuyến yên vĩnh viễn. Những người này phải thay thế hormone trong suốt quãng đời còn lại.

Thuốc hoặc xạ trị thường diễn ra trong nhiều năm. Xạ trị có thể mất từ ​​18 tháng đến vài năm để bệnh thuyên giảm.

Những loại thuốc được sử dụng để điều trị bệnh to cực?

Thuốc ức chế thụ thể hoóc môn tăng trưởng là loại thuốc mới nhất được sử dụng cho bệnh to cực. Những loại thuốc này hoạt động bằng cách ngăn chặn các vị trí trên các tế bào nơi hoocmon tăng trưởng. Loại thuốc duy nhất trong danh mục này đã được Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ phê chuẩn cho bệnh to cực là pegvisomant (Somavert). Trong các nghiên cứu ban đầu, loại thuốc này đã bình thường hóa mức độ IGF-1 ở hơn 90% số người được điều trị. Pegvisomant được cung cấp bởi một shot mỗi ngày.

Chất tương tự Somatostatin hoạt động giống như một loại hormone tự nhiên gọi là somatostatin, giúp ngừng tiết hormone tăng trưởng. Thuốc được sử dụng rộng rãi nhất trong nhóm này cho đến nay là octreotide (Sandostatin). Thuốc này hoạt động ở hầu hết những người dùng nó. Nó chỉ có thể được thực hiện dưới dạng mũi tiêm, 3 lần một ngày dưới da hoặc mỗi tháng một lần trong cơ bắp.

Chất chủ vận dopamine thúc đẩy hoạt động của dopamine, một chất hóa học trong não. Những loại thuốc này hoạt động bằng cách ngừng tiết hormone tăng trưởng bởi một số khối u tuyến yên. Các loại thuốc được sử dụng rộng rãi nhất là bromocriptine (Parlodel). Nó phổ biến vì nó ở dạng uống thuận tiện và rẻ hơn nhiều so với octreotide. Những loại thuốc này thường không hoạt động tốt như thuốc ức chế thụ thể hoóc môn tăng trưởng hoặc chất tương tự somatostatin.

Các câu hỏi khác về cực quang

Bệnh to cực có thể được chữa khỏi?

Aclicgaly có thể được đưa vào thuyên giảm. Điều này có nghĩa là bệnh đã dừng lại và nhiều dấu hiệu và triệu chứng đã đảo ngược. Nhưng, bệnh to cực có thể là một căn bệnh suốt đời. Điều trị bằng thuốc và / hoặc xạ trị thường diễn ra trong vài năm. Ngay cả sau khi trị liệu thành công, bạn sẽ cần phải gặp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của mình thường xuyên để kiểm tra mức tăng trưởng hormone và IGF-1.

Làm thế nào có thể ngăn chặn được bệnh to cực?

Không có cách nào để ngăn ngừa bệnh to cực. Phát hiện sớm là hy vọng tốt nhất để ngăn ngừa các triệu chứng và biến chứng nghiêm trọng.

Sống với bệnh to cực có nghĩa là gì?

Phương pháp điều trị cho bệnh to cực có tác dụng trong một tỷ lệ đáng kể của mọi người. Thật không may, tuy nhiên, căn bệnh này hiếm khi được phát hiện đủ sớm để ngăn ngừa thiệt hại vĩnh viễn hoặc thậm chí tử vong sớm.

Sự thay đổi xương của aclicgaly là vĩnh viễn. Nhiều thay đổi mô mềm, chẳng hạn như sưng, lưỡi to, da dày, mụn trứng cá, hội chứng ống cổ tay và bướu cổ, và các vấn đề tình dục, có thể đảo ngược khi điều trị.

Các biến chứng như huyết áp cao, tiểu đường và triglyceride cao bắt đầu đảo ngược khi mức độ hormone tăng trưởng và IGF-1 được bình thường hóa. Sửa chữa các biến chứng này có thể ngăn ngừa bệnh nghiêm trọng hơn, chẳng hạn như đột quỵ, bệnh tim và tử vong.

Tôi có thể đi đâu để biết thêm thông tin?

Viện Tiểu đường và Bệnh tiêu hóa và Thận, Viện Y tế Quốc gia

Hiệp hội mạng lưới tuyến yên

Quỹ Hormone

Hội nội tiết

Hiệp hội các nhà nội tiết lâm sàng Hoa Kỳ