ALS (bệnh của Lou Gehrig)

ALS là gì?

Xơ cứng động mạch bên trong (ALS) là một bệnh thoái hoá ảnh hưởng đến não và tủy sống. ALS là một chứng rối loạn kinh niên làm mất khả năng kiểm soát các cơ bắp tự nguyện. Các dây thần kinh kiểm soát vận động nói, nuốt, và chân tay thường bị ảnh hưởng. Thật không may, một phương pháp chữa bệnh vẫn chưa được tìm thấy cho nó.

Cầu thủ bóng chày nổi tiếng Lou Gehrig được chẩn đoán mắc bệnh này vào năm 1939. ALS còn được gọi là bệnh của Lou Gehrig.

Nguyên nhân Nguyên nhân của ALS là gì?

ALS có thể được phân loại như là lẻ tẻ hoặc gia đình. Hầu hết các trường hợp là lẻ tẻ. Điều đó có nghĩa là không có nguyên nhân cụ thể nào được biết đến.

Các Mayo Clinic ước tính rằng di truyền học chỉ gây ra ALS trong khoảng 5 đến 10 phần trăm các trường hợp. Các nguyên nhân khác của ALS không được hiểu rõ. Một số yếu tố mà các nhà khoa học nghĩ rằng có thể góp phần vào ALS bao gồm:

Sự xuất hiện triệu chứng ở ALS thường xảy ra ở độ tuổi từ 50 đến 60, mặc dù các triệu chứng có thể xuất hiện sớm hơn. ALS hơi phổ biến ở nam giới hơn phụ nữ.

Thống kê Thường thì ALS xuất hiện?

Theo Hiệp hội ALS, mỗi năm khoảng 6, 400 người ở Hoa Kỳ được chẩn đoán mắc bệnh ALS. Họ cũng ước tính rằng khoảng 20.000 người Mỹ hiện đang sống với rối loạn này. ALS ảnh hưởng đến mọi người trong tất cả các nhóm chủng tộc, xã hội, và kinh tế.

Tình trạng này cũng đang trở nên phổ biến hơn. Điều này có thể là do dân số đang già đi. Nó cũng có thể là do mức độ ngày càng tăng của một yếu tố nguy cơ môi trường mà chưa được xác định.

Các triệu chứngCác triệu chứng của ALS là gì?

Cả hai ALS lẻ tẻ và gia đình có liên quan đến sự mất mát liên tục của nơ-ron vận động. Các triệu chứng của ALS phụ thuộc vào những khu vực nào của hệ thần kinh bị ảnh hưởng. Những điều này sẽ thay đổi từ người sang người.

Tủy là nửa dưới của bộ não. Nó kiểm soát nhiều chức năng tự động của cơ thể. Chúng bao gồm thở, huyết áp và nhịp tim. Thiệt hại cho tá tràng có thể gây ra:

nói lưỡi

khàn giọng

khó nuốt

lability tình cảm, được đặc trưng bởi phản ứng xúc giác quá mức như cười hoặc khóc

mất đường viền của lưỡi, hoặc teo lưỡi

• nước bọt dư thừa
• Khó thở
• Đường bao màng não là một phần của não tạo thành các sợi thần kinh.Nó gửi tín hiệu từ não đến tủy sống của bạn. ALS làm hư ống dẫn lưu và gây suy nhược cơ tay.
• Sừng trước là phần trước của tủy sống. Sự suy thoái ở đây có thể gây ra:
• cơ bắp chân, hoặc nhược điểm nhẹ nhàng
• mất cơ
• co giật

các vấn đề về hô hấp do suy nhược cơ hoành và các cơ hô hấp khác

Các dấu hiệu sớm của ALS có thể bao gồm các vấn đề hằng ngày nhiệm vụ. Ví dụ, bạn có thể gặp khó khăn leo lên cầu thang hoặc đứng dậy từ ghế. Bạn cũng có thể gặp khó khăn khi nói hoặc nuốt, hoặc yếu tay và tay. Các triệu chứng ban đầu thường xuất hiện ở những bộ phận cụ thể của cơ thể. Họ cũng có xu hướng bất đối xứng, có nghĩa là họ chỉ xảy ra ở một bên.

• Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng thường lan đến cả hai bên cơ thể. Cơ hai yếu cơ trở nên phổ biến. Điều này có thể dẫn đến việc giảm cân do lãng phí cơ. Các giác quan, đường tiết niệu, và chức năng ruột thường vẫn còn nguyên vẹn.
• Nhận thức Không ALS ảnh hưởng đến tư duy?
• Sự suy giảm nhận thức là một triệu chứng phổ biến của ALS. Thay đổi hành vi cũng có thể xảy ra mà không suy giảm tinh thần. Lability về tình cảm có thể xảy ra ở tất cả những người bị ALS, kể cả những người không bị sa sút trí tuệ.
• Không chú ý và suy nghĩ chậm là những triệu chứng nhận thức phổ biến nhất của ALS. ALS liên quan đến chứng mất trí cũng có thể xảy ra nếu có thoái hóa tế bào ở thùy trán. ALS liên quan đến sa sút trí tuệ có nhiều khả năng xảy ra khi có một lịch sử gia đình của chứng mất trí.

Chẩn đoánCó chẩn đoán ALS như thế nào?

ALS thường được chẩn đoán bởi một nhà thần kinh học. Không có bài kiểm tra cụ thể đối với ALS. Quá trình thiết lập chẩn đoán có thể kéo dài từ vài tuần đến vài tháng.

Bác sĩ có thể bắt đầu nghi ngờ bạn có ALS nếu bạn bị suy giảm cơ và thần kinh cơ. Các triệu chứng này cũng có thể do nhiều nguyên nhân gây ra bởi các triệu chứng như:

suy nhược cơ

bị lãng hoãn

co giật

chứng chuột rút

chứng co giật

• Do đó, chẩn đoán đòi hỏi bác sĩ của bạn phải loại trừ các vấn đề sức khoẻ khác. Điều này được thực hiện bằng một loạt các xét nghiệm chẩn đoán bao gồm:
• EMG để đánh giá hoạt động điện của các cơ của bạn
• các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh để kiểm tra chức năng thần kinh của bạn
• một MRI cho thấy những phần trong hệ thống thần kinh bị ảnh hưởng
• các xét nghiệm máu để đánh giá tình trạng sức khỏe và dinh dưỡng nói chung của bạn

Các xét nghiệm di truyền cũng có thể hữu ích cho những người có tiền sử gia đình về ALS.

• Liệu pháp Điều trị ALS được điều trị như thế nào?
• Khi ALS tiến triển, sẽ khó thở hơn và tiêu hóa thức ăn. Da và mô dưới da cũng bị ảnh hưởng. Nhiều bộ phận cơ thể xấu đi, và tất cả chúng đều phải được điều trị thích hợp.
• Do đó, một nhóm các bác sĩ và chuyên gia thường làm việc cùng nhau để điều trị cho những người có ALS. Các chuyên gia tham gia vào nhóm ALS có thể bao gồm:
• một nhà thần kinh học có kỹ năng quản lý ALS

bác sĩ chuyên khoa

một nhà dinh dưỡng học

một bác sĩ chuyên khoa về dạ dày-ruột-động vật

một chuyên gia trị liệu nghề nghiệp

• một chuyên gia trị liệu ngôn ngữ
• một nhân viên xã hội
• chuyên gia về sức khoẻ tâm thần
• nhà chăm sóc mục vụ
• Các thành viên trong gia đình nên nói chuyện với những người có ALS về sự chăm sóc của họ.Những người có ALS có thể cần sự hỗ trợ khi đưa ra các quyết định về y tế.
• Thuốc
• Riluzole (Rilutek) hiện là thuốc duy nhất được chấp thuận để điều trị ALS. Nó có thể kéo dài cuộc sống bằng vài tháng, nhưng nó không thể loại bỏ hoàn toàn các triệu chứng. Các thuốc khác có thể được sử dụng để điều trị các triệu chứng của ALS. Một số loại thuốc này bao gồm:
• quinine bisulphat, baclofen, diazepam và thuốc co giãn NSAIDs, thuốc gabapentin chống co giật, thuốc chống trầm cảm ba vòng, và morphine để quản lý cơn đau
• Neurodex, là sự kết hợp của vitamin B-1, B-6, và B-12, cho khả năng cảm xúc lability
• Các nhà khoa học đang điều tra việc sử dụng những điều dưới đây cho một phân typ của di truyền ALS:

coenzyme Q10

COX-2 chất ức chế

creatine

• minocycline
• Tuy nhiên, chúng vẫn chưa được chứng minh có hiệu quả.
• Liệu pháp tế bào gốc cũng không được chứng minh là một cách điều trị hiệu quả cho ALS.

Các biến chứngCác biến chứng của ALS là gì?

• Các biến chứng của ALS bao gồm:
• nghẹt thở
• viêm phổi
• suy dinh dưỡng

loét giường

OutlookWhat là Triển vọng Dài hạn cho Người ALS?

Tuổi thọ điển hình của một người có ALS là từ hai đến năm năm. Khoảng 20 phần trăm bệnh nhân sống với ALS trong hơn năm năm. Mười phần trăm bệnh nhân sống với căn bệnh này trong hơn 10 năm.

Nguyên nhân gây tử vong thường gặp nhất của ALS là suy hô hấp. Hiện tại không có phương pháp chữa bệnh cho ALS. Tuy nhiên, thuốc men và chăm sóc hỗ trợ có thể cải thiện chất lượng cuộc sống của bạn. Chăm sóc thích hợp có thể giúp bạn sống hạnh phúc và thoải mái trong thời gian dài nhất có thể.